Proteinas bence jones

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Proteina de Bence Jones y Gammapatía monoclonal
VISIÓN DEL HEMATÓLOGO

Paz Ribas García. Hematóloga H.Dr. Peset Valencia, 9 de junio 2005

GAMMAPATIA MONOCLONAL
Proliferación clonal de célulaslinfoides B en sus últimos estadios de maduración que producen una inmunoglobulina o fragmento de ella homogénea: componente monoclonal (CM)
2 cadenas pesadas de la misma clase y subclase 1 sólotipo de cadena ligera (κ,λ) •Incidencia –1% de las personas >50 años –5% de las personas >80 años •Hallazgo casual en 75%

GAMMAPATIA MONOCLONAL
clasificación
1. GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADOINCIERTO (GMSI) 60-70% 2. MIELOMA MULTIPLE y variantes 12-20% 3. MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM 1-3% 4. AMILOIDOSIS PRIMARIA 2% 5. ENFERMEDADES DE CADENAS PESADAS rara 6. SLPC B ASOCIADOS 5-10% PROTEINA DE BENCE JONES
Cadenas ligeras libres monoclonales (1962) Peso molecular variable: monómeros (22KDa), dimeros (42 KDa), fragmentos (5-18 Kda) PBJ 4/100.000 h/año en MM PBJ 0.9/100.000 h/añoen Amiloidosis Utilidad: diagnóstico, estadiaje y seguimiento de Gammapatias monoclonales (>0.5 mg/dl) Detección: orina de 24 h (IEF e IF) Clínica: nefrotoxicidad

PROTEINA BENCE JONES Enfermedadrenal
• “Riñón de mieloma”
– Función glomerular normal – Concentrados de cadenas ligeras precipitan en los túbulos – Cadnas ligeras monoclonales se detectan por inmunofijación en orina – Depositos deamiloide o cadenas ligeras – Daño no selectivo, similar al de otras proteinas séricas – En proteinograma predomina la albúmina

• Lesión glomerular

METODOS DE DETECCIÓN
•PROTEINOGRAMA(ELECTROFORESIS) (5 bandas):
banda picuda. En suero y orina de 24 h No detecta CM < 0.2g/dl Se puede observar el CM en región δ,β,α2 Pueden simular CM: reactantes fase aguda, hemoglobinahaptoglobina, ↑transferrina Puede haber CM con cuantificación normal de Ig Puede no verse CM: BJ, IgD, cadenas pesadas

•INMUNOFIJACIÓN o INMUNOSUSTRACCIÓN
Identificación (enfrentar suero con Ac. Precipitación)...
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