Proteinas

Jurado, S.B., et al.

Acta Microscopica Vol. 17, No. 1, 2008, pp. 39–44

DIAGNÓSTICO DE DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA MEDIANTE MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA EN DOS PACIENTES CANINOS
Jurado, S. B.1*, Giordano, A. L.2, Aprea A. N.2, Gómez, F. E.3; Baschar H. A.2 Servicio Central de Microscopía Electrónica. Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Nacional de La Plata. Argentina. 2 Servicio deEndoscopia. Hospital Escuela. Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Nacional de La Plata. Argentina. 3 Clínica de Pequeños Animales. Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Nacional de La Plata. Argentina. *Autor de Correspondencia: sjurado@fcv.unlp.edu.ar Recibido en Noviembre 12, 2007. Aceptado en Abril 28, 2008. Publicado en-línea: Mayo 30, 2008 RESUMEN La disquinesia ciliarprimaria (DCP) es una enfermedad autosómica recesiva que afecta a los epitelios ciliados. Las alteraciones ultraestructurales de las cilias del epitelio respiratorio producen un movimiento ciliar anormal y un barrido mucociliar deficiente, lo que predispone a infecciones bronquiales y sinusales recurrentes. Los pacientes que padecen DCP exhiben una gran variedad de defectos en la ultraestructuraciliar, tales como ausencia de los brazos de dineína, alteraciones en los brazos radiales, alteraciones en los microtúbulos y ausencia de axonema en la vaina ciliar. En este estudio se utilizó el microscopio electrónico de transmisión (MET) para realizar el diagnóstico de DCP en dos pacientes caninos y describir las alteraciones morfológicas de las cilias del epitelio bronquial. A cada animal se lepracticó una biopsia endoscópica de mucosa bronquial que fue remitida al laboratorio de microscopía electrónica. Durante el examen ultramicroscópico de cada muestra se estudiaron al menos 100 cilias cortadas transversalmente. Las alteraciones ultraestructurales fueron con mayor frecuencia los defectos de los brazos de dineína. También se observó ausencia de dobletes, microtúbulos simples, dobletessupernumerarios y transposición de dobletes periféricos. Además, se detectaron alteraciones ciliares inespecíficas, tales como fusión ciliar, cilias múltiples, hernias de membrana y ausencia de membrana plasmática. Nuestro estudio permitió realizar el diagnóstico de DCP en los dos pacientes. Concluimos que la microscopía electrónica brinda datos significativos sobre la estructura ciliar y le permiteal veterinario distinguir las alteraciones ciliares primarias de los defectos no específicos. Palabras clave: disquinesia ciliar primaria, microscopio electrónico de transmisión. DIAGNOSIS OF PRIMARY CILIARY DYSKINESIA THROUGH ELECTRON MICROSCOPY IN TWO CANINE PATIENTS ABSTRACT Primary ciliary dyskinesia (PCD) is an autosomal recessive disease affecting the ciliary epithelium. The ultrastructuralciliar alterations of the respiratory epithelium produce abnormal ciliary movements and deficient mucociliary clearance which is, in time, predispose to bronchial and sinusal infections. The patients who suffer PCD show a large variety of ultrastructural cilia defects, such as absence of dynein arms, radial spoke alterations, microtubular disorders and absence of axoneme in the ciliary sheath.Transmission electron microscopy was used to diagnose PCD in two canine patients, and to describe the morphological cilia alterations of bronchial epithelium. Bronchial biopsies were obtained with a fibrobronchoscope and sent to the electron microscopy laboratory for evaluation.. The samples were fixed in 2% glutaraldehyde, postfixed in 1% osmium tetroxide and embedded in Araldite. Ultrathin sectionswere stained with uranyl acetate and lead citrate, and examined under a JEM -1200 EX transmission electron microscope. At least 100 ciliary cross sections per patient were studied. The paramount ultrastructural alterations observed were the dynein arm defects. Absence of doublets, single microtubules, additional peripherical microtubules and transpositions of peripherical doublets also were...