Retinoblastoma

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1. Resumen
2. Introducción
3. Definición
4. Epidemiología
5. Etiopatogenia
6. Histología e histopatología
7. Clasificación
8. Manifestaciones clínicas
9. Evolución clínica
10. Diagnóstico
11. Tratamiento
12. Pronóstico
13. Conclusión
14. Bibliografía

Resumen
El retinoblastoma es un tumor de los conos de la retina, pocodiferenciado, que se presenta en niños entre los primeros años de vida (hasta los 6 años). Presenta dos formas: hereditaria (autosómica dominante), que generalmente es bilateral y múltiple, y no hereditaria, por una mutacion en la banda q14 del cromosoma 13, que generalmente es unilateral y esporádica. El síntoma principal es la leucocoria (reflejo blanquecino de la pupila) y el estrabismo. Esimportante su diagnóstico precoz y su tratamiento oportuno, evitándose así la enucleacion ocular.
INTRODUCCIÓN
La siguiente monografía tiene como objetivo actualizar la informaciónencontrada sobre el retinoblastoma. Las razones por las cuales fue elegido este tema son:
* Es el tumor intraocular maligno más frecuente en la infancia.
* Es el segundo tumor intraocular más frecuente, luego delmelanoma de coroides, en todos los grupos etarios.
* Se localiza en el polo posterior del ojo dificultando su diagnóstico precoz.
* Los primeros signos en aparecer pueden ser confundidos con otras patologías benignas o no.
* Su diagnóstico tardío puede llevar a la pérdida del globo ocular.
Por todas estas razones es importante que los estudiantes de medicina como futuros médicosgeneralistas podamos detectar este tipo de patologías y derivarlas a tiempopara un diagnostico precoz por parte del especialista. De esta forma prevenimos y resguardamos la salud visual de la población en general.
DEFINICIÓN
El retinoblastoma es una neoplasia primaria que se origina en los conos de la retina. Se localiza, como ya se dijo anteriormente, en el polo posterior del ojo lo que retrasa sudiagnÓstico precoz. Uno de los primeros signos en aparecer es la leucocoria (cambio del reflejo rojo de la pupila) que indica una alteración de la transparencia de los medios refringentes intraoculares o a nivel de la retina. (7)
EPIDEMIOLOGÍA
El retinoblastoma es un tumor de incidencia baja. Fontenla et al. nos habla de 1/18000 nacidos vivos, mientras que otros autores refieren 1 caso cada 24000nacidos vivos. Esto indicaría que abarca el 3% de las neoplasias pediátricas, convirtiéndolo en uno de los 10 cÁnceres pediátricos más comunes.
El aumento en la incidencia de este tumor se debe a la mayor supervivencia de los casos hereditarios. (3)
La bibliografíano refiere una preferencia sexual, étnica ni tampoco mayor tendencia a manifestarse en un ojo que en otro. Aunque en algunos estudiosse ha observado mayor frecuencia en varones. (2, 4, 5).
No hay suficiente información para aseverar que haya mayor incidencia en un país que en otro, sin embargo en países de bajos recursos y con programasde salud de bajo alcance se ha comprobado que el diagnóstico se da en estadios mas avanzados de la enfermedad. Asimismo se ha encontrado una alta incidencia de retinoblastoma esporádico enclases sociales más bajas lo que podría explicarse por la aparición de HPV ( Virus de Papiloma Humano) en el tejido tumoral. (4, 7).
La edad de aparición del retinoblastoma es en niños menores de 6 años y la incidencia disminuye con la edad. El 80% de los casos se presenta en niños menores de 4 años, si bien la media es de 18 meses, y el 95% se diagnostica antes de los 5, cuando la gran mayoríapresenta signos clínicos antes de los 3 años. Esto último nos hace pensar el retardo en el diagnóstico. (2, 3, 5).
Inicialmente el tumor suele detectarse en un solo ojo; sin embargo 1 de cada 3 casos se presenta bilateralmente. Los casos bilaterales se manifiestan clínicamente antes que los unilaterales y presentan una mayor frecuencia de historia familiar de retinoblastoma. (3, 7).
ETIOPATOGENIA...
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