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Síndromes con temblor predominante
   El temblor se define como un movimiento rítmico y oscilatorio producido por contracciones repetitivas, síncronas o alternantes, de músculos antagonistas. Con mayor frecuencia afecta a las manos, pero puede presentarse en otras partes del cuerpo como la cabeza, la voz, o las piernas. Los temblores se clasifican en; temblor de reposo (aparece cuando no seestá utilizando esa parte del cuerpo, como por ejemplo el temblor de la mano al caminar típico de la Enfermedad de Parkinson) o el temblor de acción, que incluye el temblor postural (aparece con los miembros superiores en extensión, por ejemplo cuando se lee el periódico) y el temblor cinético (aparece al realizar movimientos como beber de un vaso, atarse un botón o comer sopa).
   Las causas detemblor son múltiples y su diagnóstico se basa en la historia clínica y familiar, así como en datos de la exploración general y neurológica. En muchos casos, las pruebas analíticas son fundamentales para descartar problemas del metabolismo que pueden producir temblor. En otros, se pueden necesitar pruebas de neuroimagen anatómica (Resonancia Magnética Craneal) o funcionales (SPECT o PET) parademostrar o excluir algunas enfermedades que causan temblor. También se pueden realizar estudios neurofisiológicos basados en análisis de temblor mediante electrodos de superficie que registran la frecuencia y el patrón de contracción de los músculos que producen el temblor para así ayudar a determinar su causa.
   El tratamiento del temblor depende de su gravedad y de su causa. En general, existentratamientos farmacológicos que pueden mejorarlo y algunas personas se pueden beneficiar de infiltraciones con toxina botulínica. En personas con temblores que interfieren con las actividades motoras de la vida cotidiana y no responden de forma satisfactoria a otros tratamientos, se puede realizar cirugía funcional estereotáxica. El procedimiento más habitual consiste en la implantación de unelectrodo de estimulación profunda en el núcleo talámico.
FISIOPATOLOGÍA DEL TEMBLOR
   La fisiopatología del temblor depende de la interacción de un componente central y otro mecánico a través de circuitos no muy bien aclarados. Los estudios neurofisiológicos basados en EMG de superficie en los músculos afectos y mediante acelerometría (acelerómetros tri axiales colocados en la superficie ósea oen la articulación oscilante) y la aplicación de tecnología infomática han contribuido de manera relevante a nuestros conocimientos sobre las características físicas del temblor.
   Existe un componente central, es decir, un generador central cuyas neuronas descargan espontáneamente forma rítmica y producen consecuentemente temblor. Esto se ha visto en estudios neurofisiológicos con registrointraneuronal en la oliva inferior, el tálamo ventral, el núcleo subtalámico y en el globo pálido interno. El componente mecánico del temblor depende de las propiedades físicas de la extremidad oscilante ya que su masa e inercia le proporcionan una frecuencia de resonancia natural. El temblor es por tanto inversamente proporcional a la masa e inflexibilidad de la extremidad. Al igual que un puenteoscila ante una ráfaga de viento, un brazo oscila de forma imperceptible para mantenerse en el aire contra la gravedad. Contribuye a este movimiento una serie de mecanismos y arcos reflejos: el feedback de huso muscular, la influencia supraespinal de los receptores beta de los husos musculares y las propiedades físicas del músculo (Marsden 1984) además de el latido del corazón que bombea sangre ala extremidad (cardiobalismo).
   El temblor resulta de la interacción entre el componente central, que pierde su inhibición habitual por centros superiores, y el acoplamiento y sincronización con las propiedades mecánicas y mecanismos reflejos de la extremidad (Fahn 2007). Todos los temblores dependen en mayor o menor medida de estos mecanismos. El temblor fisiológico exacerbado depende...