Síndrome De Stevens-Johnson Y Necrólisis Epidérmica Tóxica
Páginas: 5 (1026 palabras)
Publicado: 23 de junio de 2012
Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
Revisión de tema. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Claudia Andrea Hernández1, Rodrigo Restrepo2, Milton Mejía3
1. Residente Dermatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
2. Dermatopatólogo y Docente Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
3. Dermatologo. Universidad PontificiaBolivariana, Medellín, Colombia.
Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son toxicodermias graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad y que, pese a su baja frecuencia, se asocian con una gran morbimortalidad. La mortalidad depende principalmente del área de superficie corporal comprometida y de la edad de los pacientes, y se calcula que es de 5% para elsíndrome de Stevens-Johnson y de 25 a 50% para la necrólisis epidérmica tóxica. Se consideran factores de riesgo: el presentar acetilación lenta, la inmunosupresión, los tumores cerebrales tratados con fenitoína y radioterapia simultáneamente, al igual que la enfermedad injerto contra huésped o la infección con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), ya que el individuo infectado tendrá unriesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayor en comparación con la población general.
Durante muchos años el eritema multiforme se incluyó dentro del mismo espectro de enfermedad pero, en la actualidad, es claro que corresponde a una entidad completamente diferente. El síndrome de Stevens-Johnson fue descrito en 1922 por médicos estadounidenses que reportaron el caso de dos niñoscon fiebre, conjuntivitis, estomatitis y exantema generalizado asociado a máculas purpúricas con centro necrótico. Posteriormente, en 1950, Bernard Thomas propuso clasificar el eritema multiforme en menor y mayor, y seis años más tarde, el dermatólogo escocés Alan Lyell reportó una serie de casos con una reacción mucocutánea de progresión rápida, consistente en eritema, ampollas y necrosis extensade la piel, que llamó necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell. El término necrólisis resulta de la combinación de “epidermólisis” con la principal característica histopatológica que es la “necrosis”, y el término “tóxico” se utilizó ya que se creyó que se debía a la presencia de una toxina.
En cuanto a su etiología, se han identificado más de 220 medicamentos asociados, entre ellos,los antiinflamatorios no esteroideos de tipo oxicam, como el meloxicam y el piroxicam, los anticonvulsivos aromáticos y los antibióticos tipo sulfas, beta-lactámicos, cefalosporinas son los medicamentos más frecuentemente asociados. Otras causas raramente reportadas de síndrome de Stevens-Johnson y de necrólisis epidérmica tóxica, son las infecciones por Mycoplasma spp. (principalmente, en niños),los productos de medicina natural, la pseudoefedrina, las vacunas y algunos químicos.
Se desconoce la secuencia de eventos que llevan a desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. Se han asociado con una alteración de la capacidad para degradar productos intermedios tóxicos de los medicamentos, que inducen una apoptosis masiva de queratinocitos en pacientes conun sistema regulador defectuoso de la apoptosis.
Clasificación clínica
Los siguientes síndromes presentan lesiones maculares eritematosas o de color púrpura o lesiones en diana atípicas, además se clasifica por porcentaje y algunas características morfológicas:
•Síndrome de Stevens-Johnson. Menos del 10%, lesiones no palpables.
•Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisisepidérmica tóxica. 10 a 30%, lesiones planas.
•Necrólisis epidérmica tóxica con máculas de color púrpura de bordes mal definidos (spots). Más del 30% con desprendimiento epidérmico y las lesiones purpúricas son de bordes mal definidos.
El siguiente patrón clínico varía de las anteriores presentaciones:
• Necrólisis epidérmica tóxica sin máculas de color púrpura de bordes mal definidos...
Revisión de tema. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Claudia Andrea Hernández1, Rodrigo Restrepo2, Milton Mejía3
1. Residente Dermatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
2. Dermatopatólogo y Docente Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
3. Dermatologo. Universidad PontificiaBolivariana, Medellín, Colombia.
Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son toxicodermias graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad y que, pese a su baja frecuencia, se asocian con una gran morbimortalidad. La mortalidad depende principalmente del área de superficie corporal comprometida y de la edad de los pacientes, y se calcula que es de 5% para elsíndrome de Stevens-Johnson y de 25 a 50% para la necrólisis epidérmica tóxica. Se consideran factores de riesgo: el presentar acetilación lenta, la inmunosupresión, los tumores cerebrales tratados con fenitoína y radioterapia simultáneamente, al igual que la enfermedad injerto contra huésped o la infección con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), ya que el individuo infectado tendrá unriesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayor en comparación con la población general.
Durante muchos años el eritema multiforme se incluyó dentro del mismo espectro de enfermedad pero, en la actualidad, es claro que corresponde a una entidad completamente diferente. El síndrome de Stevens-Johnson fue descrito en 1922 por médicos estadounidenses que reportaron el caso de dos niñoscon fiebre, conjuntivitis, estomatitis y exantema generalizado asociado a máculas purpúricas con centro necrótico. Posteriormente, en 1950, Bernard Thomas propuso clasificar el eritema multiforme en menor y mayor, y seis años más tarde, el dermatólogo escocés Alan Lyell reportó una serie de casos con una reacción mucocutánea de progresión rápida, consistente en eritema, ampollas y necrosis extensade la piel, que llamó necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell. El término necrólisis resulta de la combinación de “epidermólisis” con la principal característica histopatológica que es la “necrosis”, y el término “tóxico” se utilizó ya que se creyó que se debía a la presencia de una toxina.
En cuanto a su etiología, se han identificado más de 220 medicamentos asociados, entre ellos,los antiinflamatorios no esteroideos de tipo oxicam, como el meloxicam y el piroxicam, los anticonvulsivos aromáticos y los antibióticos tipo sulfas, beta-lactámicos, cefalosporinas son los medicamentos más frecuentemente asociados. Otras causas raramente reportadas de síndrome de Stevens-Johnson y de necrólisis epidérmica tóxica, son las infecciones por Mycoplasma spp. (principalmente, en niños),los productos de medicina natural, la pseudoefedrina, las vacunas y algunos químicos.
Se desconoce la secuencia de eventos que llevan a desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. Se han asociado con una alteración de la capacidad para degradar productos intermedios tóxicos de los medicamentos, que inducen una apoptosis masiva de queratinocitos en pacientes conun sistema regulador defectuoso de la apoptosis.
Clasificación clínica
Los siguientes síndromes presentan lesiones maculares eritematosas o de color púrpura o lesiones en diana atípicas, además se clasifica por porcentaje y algunas características morfológicas:
•Síndrome de Stevens-Johnson. Menos del 10%, lesiones no palpables.
•Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisisepidérmica tóxica. 10 a 30%, lesiones planas.
•Necrólisis epidérmica tóxica con máculas de color púrpura de bordes mal definidos (spots). Más del 30% con desprendimiento epidérmico y las lesiones purpúricas son de bordes mal definidos.
El siguiente patrón clínico varía de las anteriores presentaciones:
• Necrólisis epidérmica tóxica sin máculas de color púrpura de bordes mal definidos...
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