Síndrome de West 3

Síndrome de West o síndrome de West es un raro raro epiléptico trastorno en los niños. Se llama así en honor del médico Inglés, William James West (1793-1848), quien describió por primera vez en un artículo publicado en The Lancet en 1841. El caso original en realidad describe su propio hijo, James Edwin West (1840-1860). [1] Otros nombres para él son "Epilepsia Generalizada flexión","encefalopatía epiléptica infantil", "encefalopatía mioclónica infantil", "convulsiones jackknife", " Massive mioclonías "y" Salaam espasmos ". El término "espasmos infantiles" se puede utilizar para describir la manifestación convulsión específico en el síndrome de Down, pero también se utiliza como sinónimo para el síndrome mismo. El síndrome de West en el uso moderno es la tríada de espasmos infantiles,un patognomónico EEG patrón (llamado hipsarritmia ) y regresión en el desarrollo [2] -, aunque la definición internacional requiere sólo dos de estos tres elementos.
El síndrome es relacionada con la edad, por lo general ocurre entre el tercer y el duodécimo mes, por lo general se manifiesta en el mes quinto. Hay varias causas (" polyetiology "). El síndrome es causado por unaorgánica cerebral disfunción cuyo origen puede serprenatal , perinatal (causada durante el parto) o postnatal .
 
Incidencia
La incidencia es de alrededor de 1:3200 a 1:3500 de nacidos vivos. Estadísticamente, los niños son más propensos a ser afectados que las niñas en una proporción de alrededor de 56:44. En 45 de cada 50 niños afectados, los espasmos aparecen por primera vez entre el tercero y el décimo segundomes de edad. En casos más raros, espasmos pueden ocurrir en los dos primeros meses o durante el segundo a cuarto año de edad.
 
Causas
Todavía no se sabe que químicos bio-mecanismos conducen a la aparición del síndrome de West. Se conjetura que es un mal funcionamiento del neurotransmisor función, o, más precisamente, un fallo de funcionamiento en la regulación de la GABA proceso detransmisión. Otra posibilidad se está investigando es un hiper-producción de la hormona liberadora de corticotropina (CRH). Es posible que más de un factor implicado. Ambas hipótesis están soportados por el efecto de ciertos medicamentos utilizados para tratar el síndrome de West.
sintomática 
Si se presenta una causa, el síndrome se conoce como síndrome de West sintomático, como los ataques se manifiestancomo un síntoma de otro problema. Casi cualquier causa de daño cerebral podrían estar asociados, y estos se dividen en perinatal prenatal y post-natal. La siguiente es una lista parcial:
En alrededor de un tercio de los niños, hay evidencia de un profundo desorden orgánico del cerebro. Esto incluye:
microcefalia
displasia cortical
atrofia cerebral
lisencefalia
bacterial meningitisfacomatosis (por ejemplo, esclerosis tuberosa )
Síndrome de Aicardi
cefalohematoma y
vascular malformación.
Además, otras causas cada vez más nombrados en la literatura son:
La incontinencia pigmentaria
Foix-Chavany-Marie síndrome
El síndrome de Patau (trisomía 13)
El síndrome de Sturge-Weber
enfermedades neurometabólicas
infecciones congénitas (por ejemplo, citomegalovirus )
hipoglucemiacerebral debido a daños asfixia o hipoxia (falta de oxígeno, por ejemplo, durante el nacimiento), leucomalacia periventricular ,cefalohematoma , accidente cerebrovascular o lesión cerebral de varios tipos, así como la causada por el nacimiento prematuro.
Hay casos conocidos en los que los espasmos se produjeron por primera vez después de la vacunación contra el sarampión , las paperas y larubéola o el tétanos , la tos ferina , la difteria , la poliomielitis , la hepatitis B y Haemophilus influenzae tipo B. Sin embargo, no existe una relación causal entre la vacunación y el síndrome de West , ya que el estrés de cualquier tipo es un desencadenante común para las convulsiones, y la inmunización se produce durante el período de tiempo en el que muchos de los casos típicos de convertirse...