Sensación

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Ausencia de dolor:
Existen algunas enfermedades que cursan con la ausencia de la percepción dolorosa y conllevan a múltiples problemas para los pacientes afectados, que en ocasiones pueden perder la vida.
Dentro de los trastornos de la reactividad al dolor, se pueden distinguir:
a) trastornos congénitos, que incluyen la insensibilidad congénita al dolor o analgesia congénita y laindiferencia congénita al dolor
b) trastornos adquiridos, como la asimbolia dolorosa, la analgotimia y la hemianopsia dolorosa.
Es sabido que la experiencia dolorosa está integrada por tres componentes, que incluyen el componente sensitivo-discriminativo, afectivo-motivacional y cognitivo-evaluativo. Dadas estas diferentes dimensiones del dolor, se puede decir que en la insensibilidad al dolor hay unapérdida de la discriminación dolorosa, así como de la respuesta afectivo-motivacional. Los individuos afectados pueden ser capaces de describir una reacción emocional desagradable a un estímulo, siendo incapaces de especificar el lugar donde se le está aplicando dicho estímulo. En la indiferencia al dolor hay una pérdida en la respuesta afectivo-motivacional; los pacientes son capaces de percibir lapresencia de un estímulo doloroso, pero muestran una carencia de interés sobre ello. Existen dos vías principales ascendentes que contribuyen a los diferentes componentes de la percepción del dolor. Por un lado el sistema lateral, que se proyecta a través del núcleo talámico lateral a la corteza somatosensorial, que es el sustrato del componente sensitivo-discriminativo; y por otro el sistemamedial que se proyecta a través del núcleo talámico medial a la corteza singular anterior y a la ínsula, que se asocia con la respuesta afectiva a los estímulos dolorosos. Dependiendo de la localización de la lesión, se producirá una alteración diferente de la percepción dolorosa. La pérdida de aferentes periféricos causaría en principio déficits tanto en la discriminación como la respuesta afectiva alestímulo doloroso .

2. TRASTORNOS CONGÉNITOS
Los trastornos de percepción del dolor de tipo congénito han sido clasificados de varias formas y recibidas diferentes denominaciones. Se pueden distinguir dos cuadros clínicos diferenciados: la insensibilidad congénita al dolor y la indiferencia congénita al dolor.

2.1. Insensibilidad congénita al dolor
Es una enfermedad hereditaria pocofrecuente. Se caracteriza por una interpretación anormal de los estímulos dolorosos, y se asocia con ciertos grados de disfunción autonómica y trastornos del metabolismo de las catecolaminas. El individuo que lo padece no huye ante los estímulos dolorosos, como ocurre normalmente, y en consecuencia puede producirse daño (amputaciones, quemaduras,…) El estímulo doloroso no es transmitido adecuadamenteal sistema nervioso central debido a un defecto en las vías sensitivas .
Se distinguen cinco tipos de neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica, existiendo alteración de la percepción dolorosa en todas ellas, aunque con mayor grado en alguna de ellas como en el caso de la neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo IV o insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis .
2.1.1. Neuropatíahereditaria sensitivo-autonómica tipo IV
Es el tipo de mayor prevalencia, con herencia autosomica dominante. Se caracteriza por comenzar con sensación de pérdida distal de dolor y de temperatura, en la segunda década de la vida, lo que conlleva a la aparición de ulceraciones indoloras en miembros inferiores, preservando los superiores, y ausencia de sudor. Se acompaña de hiporreflexia en lasáreas afectadas, así como pérdida de la sensación de tacto y de presión si la enfermedad progresa. El examen del nervio periférico demuestra importante disminución de las fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas de pequeño y gran tamaño.
2.1.2. Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo II
Se presenta, ya en la infancia, con alteración del tacto discriminativo y la sensación de presión,...
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