SINDROME CUSHING

UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
FACUITAD DE MEDICINA

TEMA:
SÍNDROME DE CUSHING

NOMBRE:
GABRIELA GIRÓN

CATEDRÁTICO:
DrA. SUSANA PEÑA


CURSO:
9 CICLO ”C”

AÑO LECTIVO:
2014-2015


SINDROME DE CUSHING
Definición:
Refleja características clínicas que son resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides de cualquier causa.
Puede ser dependiente de ACTH oindependiente de ACTH, así como iatrogénica. El término enfermedad de Cushing se refiere específicamente al síndrome de Cushing ocasionado por un adenoma hipofisario corticotrofo.
Epidemiología:
En la mayoría de pacientes, el síndrome de Cushing es ocasionado por un adenoma corticotrofo productor de ACTH de la hipófisis. Afecta con más frecuencia a las mujeres, excepto en los casos prepuberales,donde es más común en jóvenes. El síndrome de secreción ectópica de ACTH se identifica con mayor frecuencia en varones. Sólo el 10% de los pacientes con síndrome de Cushing tienen una causa suprarrenal primaria de su enfermedad y la mayoría son mujeres. Globalmente la cusa más común de este síndrome es el uso médico de glucocorticoides para inmunodepresión o para el tratamiento de enfermedadesinflamatorias.
Etiología:
En el 90% de los pacientes con enfermedad de Cushing, el exceso de ACTH es ocasionado por un microadenoma hipofisiario corticotrofo, de tan sólo pocos milímetros de diámetro. Los macroadenomas hipofisarios (1cm de tamaño) solamente en el 5 a 10% de los pacientes. Los adenomas hipofisarios corticotrofos por lo general ocurren en forma esporádica, sin embargo en rarasocasiones se pueden identificar en el contexto de la neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-1).
La producción ectópica de ACTH es ocasionada por tumores carcinoides ocultos, en el pulmón, timo o páncreas que por su tamaño pequeño son difíciles de localizar.
La mayoría de pacientes con exceso de cortisol independiente de ACTH alberga un adenoma suprarrenal productor de cortisol. Los carcinomascorticosuprarrenales también pueden ocasionar enfermedad independiente de ACTH y son de gran tamaño, produciendo en exceso varias clases de corticoesteroides. Causa rara pero notable de exceso de cortisol suprarrenal es la hiperplasia macronodular e independiente de ACTH que por la expresión ectópica de receptores que no se encuentran en la glándula suprarrenal, incluyendo receptores para la hormonaluteinizante, vasopresina, serotonina, interleucina-1 o péptido inhibidor gástrico que es la causa de síndrome de Cushing independiente de alimentos.
Otra causa poco frecuente de síndrome de Cushing independiente de ACTH es el síndrome de McCune- Albright que se asocia con displasia fibrosa poliostotica, manchas unilaterales café con leche y pubertad precoz; es ocasionado por mutaciones activadorasen GNAS-1 que se han identificado en la hiperplasia macronodular bilateral.
Manifestaciones clínicas:
Los glucocorticoides afectan casi a todas las células del cuerpo y por lo tanto los signos de exceso de cortisol impactan a múltiples sistemas fisiológicos con regulación ascendente de la gluconeogénesis, lipolisis y del catabolismo del as proteínas, lo que ocasiona las características másprominentes, el exceso de la secreción de glucocorticoides sobrepasa la capacidad de 11β-HSD2 para transformar con rapidez el cortisol a cortisona en el riñón, realizando acciones mineralcorticoides, manifestadas como hipertensión diastólica, hipopotasemia y edema; también interfiere con los sistemas regulatorios centrales, la supresión de gonadotropinas con el subsiguiente hipogonadismo y amenorrea, lasupresión del eje hipotálamo-hipofisis-tiroides, dando como resultado disminución de la secreción de hormona estimulante de tiroides.
Los signos y síntomas clínicos en el síndrome de Cushing incluyen características como obesidad, diabetes, hipertensión diastólica, irsutismo y depresión, por lo tanto, la valoración clínica minuiciosa es un aspecto importante de la valoración de los casos...