Sindrome de Down, Sindrome de Pierre Robin








Síndrome de Pierre Robin
El síndrome de PierreRobin es una enfermedad congénita, presente desde el momento del nacimiento, que se caracteriza por anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior. El nombre de la afección proviene del cirujanoy estomatólogo francés Pierre Robin (1867–1950).

Los principales síntomas son la existencia de una mandíbula excesivamente pequeña (micrognatismo), una lengua que cae hacia atrás (glosoptosis) yun paladar hendido y arqueado. Como consecuencia, los niños afectados tienen gran dificultad para la succión y la alimentación. Además la coordinación entre la deglución y la respiración es difícil,produciéndose con frecuencia obstrucciones respiratorias.
Es una malformación congénita dependiente del primer arco branquial, se han descrito 3 tipos o formas de presentación.
El tipo I o formamoderada en la que se aprecia cianosis discreta disnea inspiratoria.
El tipo II o forma grave en la que dificultad respiratoria requiere de tratamiento de urgencia.
El tipo III o forma muy grave en laque la insuficiencia respiratoria aguda se presenta en las primeras horas después del nacimiento y evoluciona rápidamente hacia un COR pulmonar con incontrolables cambios en los gases sanguíneos,pausa respiratoria central y obstructiva, bracardia, reflujo gastroesofágico y dificultad para la deglución.
Otros autores, sin establecer una clasificación, han observado que la lengua se desplazahacia a la faringe cuando existe fisura palatina, que el paciente presenta dificultad respiratoria en reposo y que si llora o hace esfuerzos la dificultad respiratoria desaparece; suele haber rechazode los alimentos, regurgitaciones y neuropatía a repetición

Etiología
De etiología desconocida, estas malformaciones al afectar órganos cuyo desarrollo se produce en diferentes etapas de la vida...