Sindrome de guillen barren

Polineuropatías
Prof. Juan Jiménez Alonso Curso 2008-2009

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Clasificación
Adquiridas
“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal metabólicas: DM, IRC, alcoholismo

Hereditarias

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias asociadasgammapatías monoclonales: MM, AL asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme tóxicas: fármacos, industriales y ambientales otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave Adquiridas - Hereditarias
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Síndrome de Guillain-Barré
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PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
35-40% delas PN en adulto. Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes
post infección, vacuna, IQ, embarazo debilidad MMII distal y asciende a MMSS, musc. Respiratorios, pares craneales, .. (Landry) parestesias pies y manos Paresia vagal: taquicardia, HipoTA, arreflexia
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PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
Recuperación puede durar 6 meses secuelaspermanente en 10-15% mortalidad 5% LCR: disociación albúmino ( ) citológica Acs. Frente a gangliósidos GM-1 Estudio neurofisiológico: enlentecimiento
velocidad conducción motora

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Variantes clínicas del Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Miller-Fisher:
Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs. Anti-GQ1b

PN pares craneales, excepto I y II PN sensitiva atáxicapura Neuropatías axonales sensitivo motora y motora
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Síndrome de Miller-Fisher:
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Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré
Medidas de apoyo generales
Control función ventilatoria

Igs. Intravenosas En casos graves: plasmaféresis

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PN desmielinizante inflamatoria Crónica

Lentamente progresiva Clínica:similar a la forma aguda Algunos presentan acs. antigangliósido Tratº: Igs iv o plasmaféresis

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Neuronopatía motora multifocal
Poco frecuente Debilidad lentamente progresiva (años) Acs. antigangliósidos Tratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida

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Polineuropatías
Adquiridas
“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónicay PN motora multifocal

metabólicas: DM, IRC, alcoholismo

Hereditarias

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme tóxicas: fármacos, industriales y ambientales otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave Adquiridas - Hereditarias
Prof. Juan Jiménez AlonsoPN en la Diabetes Mellitus 1) PN simétrica distal
Causa más frecuente en Paises desarrollados PN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?) Síntomas sensitivos, motores y autonómicos
Arreflexia, disminución s. vibratoria, Debilidad muscular Trastornos tróficos Impotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo)

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PN en la Diabetes Mellitus 2)Mononeuritis múltiple
Lo más frecuente es la afectación de pares craneales. O de los nervios intercostales Se puede afectar cualquier nervio En ambas formas el tratº Es el de la diabetes
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PN en la IRC
PN sensitivo motora distal Predominio en EEII Disestesias, calambre Síndrome de las “piernas inquietas” Hipo-arreflexia disminución s. vibratoria, artrocinética y táctil Mejoracon la diálisis y Tx
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PN en Alcoholismo

Mejora con
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Polineuropatías
Adquiridas
“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal metabólicas: DM, IRC, alcoholismo

Hereditarias

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL asociadas a EAS...