sindrome de moebius
Ivette Correa
DEFINICION
Dos importantes nervios craneales, el 6º y 7,
no están totalmente desarrollados, causando
parálisis facial y falta de movimiento en los
ojos. Estosnervios controlan tanto el parpadeo
y movimiento lateral de los ojos, como las
múltiples expresiones de la cara.
Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo
otros nervios cerebrales quecontrolan otras
sensaciones y funciones, pueden estar también
afectados.
También conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial
Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médicoalemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita,
desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios
craneales VII (Facial) y VI (Oculomotor externo ó Abducens). En
algunoscasos, además de los nervios VII y VI, pueden verse
afectados otros nervios craneales, como los nervios hipogloso
(XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los
pacientes con s.Moebius también pueden presentar
malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos
(contractura congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo
ó ausencia completa de dedos de manos y/ópies), e hipoplasia
del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).
CAUSAS
Siempre hay agenesia (desarrollo defectuoso, o
falta total de desarrollo) de los núcleos de los
nervios craneales VIy VII, o bien esos núcleos
comienzan a desarrollarse de forma normal, y
posteriormente, en algún momento del desarrollo
embrionario, y probablemente por falta de riego
sanguíneo, se destruyen.Frecuente mente existan
metrorragias (sangrado vaginal) durante el
embarazo de madres . También por algunos casos
de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante
la gestación hipotensión severa aconsecuencia de
fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y
casos
de
madres
que
habían
tomado
medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor.
CARACTERISTICAS
La falta de...
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