SINDROME DE PROGERIA

La progeria es un trastorno genético que causa un rápido envejecimiento en los niños, a partir de sus dos primeros años de vida.
Los niños con progeria, también conocida como síndrome de progeria Hutchinson-Gilford (HGPS), generalmente parecen normales al nacer. A los 12 meses, los signos y los síntomas, como el crecimiento lento y pérdida de cabello, comienzan a aparecer. La esperanza media devida para un niño con progeria es de 13 años, pero algunos con la enfermedad mueren más jóvenes y algunos viven 20 años o más.
Los problemas del corazón o derrames cerebrales son la causa final de la muerte en la mayoría de los niños con progeria. No hay cura para esta enfermedad, pero la investigación actual muestra alguna promesa para el tratamiento.

Síntomas de la progeriaCompártelo!Twitter0Por lo general, durante el primer año de vida, el crecimiento de un niño con progeria se ralentiza de modo que la altura y el peso caen por debajo del promedio para su edad. El desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales.
Los signos y síntomas de esta enfermedad progresiva son:
•Crecimiento lento, y debajo de la media altura y el peso
•Una cara estrecha y nariz picuda
•Caída delcabello (alopecia), incluyendo cejas y pestañas
•El endurecimiento y endurecimiento de la piel en el tronco y las extremidades (esclerodermia)
•La cabeza desproporcionadamente grande para la cara
•labios delgados
•venas visibles
•ojos prominentes
•Mandíbula inferior pequeña (micrognatia)
•Voz aguda
•Diente y con presentación retardada anormal formación
• Disminución de la grasa corporaly el músculo
• articulaciones rígidas
• dislocación de la cadera
• resistencia a la insulina
• latido del corazón irregular

COMPLICACIONES
Los niños con progeria desarrollan generalmente un severo endurecimiento de las arterias. Esta es una condición en la que las paredes de las arterias – los vasos sanguíneos que transportan nutrientes y oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo – seendurecen y espesan, a menudo hasta restringir el flujo sanguíneo.
La mayoría de los niños con progeria mueren de complicaciones relacionadas con la aterosclerosis, incluyendo:
• Los problemas con los vasos sanguíneos que irrigan el corazón (problemas cardiovasculares), dando lugar a un ataque al corazón e insuficiencia cardíaca congestiva
• Los problemas con los vasos sanguíneos que irrigan elcerebro (problemas vasculares cerebrales), que resultan en el accidente cerebrovascular
Otros problemas de salud que con frecuencia se asocian con el envejecimiento – como la clarividencia y la enfermedad de Alzheimer – no se desarrollan como parte del curso de la progeria
DIAGNOSTICO.
Los médicos pueden sospechar progeria basandose en los signos y síntomas tales como:
• el crecimiento lento• la caída del cabello
Para confirmar el diagnóstico, su médico le indicará:
• Pruebas genéticas. Una prueba genética para las mutaciones LMNA puede confirmar el diagnóstico de la progeria.


TRATAMIENTO
No hay cura para la progeria. Un control regular de enfermedades cardiovascular puede ayudar con el manejo de la enfermedad de su hijo. Algunos niños se someten a cirugía de revascularizacióncoronaria o dilatación de las arterias cardiacas (angioplastia) para retardar la progresión de la enfermedad cardiovascular.
Ciertas terapias pueden aliviar o retrasar algunos de los signos y síntomas. Ellos incluyen:
• Dosis bajas de aspirina. Una dosis diaria puede ayudar a prevenir ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.
• Otros medicamentos. Dependiendo de la condición de su hijo,el médico puede prescribir otros medicamentos, como las estatinas para reducir el colesterol o los anticoagulantes para ayudar a prevenir coágulos de sangre. El uso de la hormona del crecimiento puede ayudar a aumentar la estatura y el peso.
• Terapia física y ocupacional. Estas terapias pueden ayudar con la rigidez en las articulaciones y los problemas de cadera y pueden permitir que su...