Sindrome fop

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FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA.

Raro desorden genético por una condición autosómica dominante que causa que hueso se forme en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos.Puentes de hueso extra se desarrollan a través de las articulaciones restringiendo cada vez mas el movimiento. En esta enfermedad el cuerpo no solo produce mucho hueso sino un esuqeleto extra queencajona al cuerpo en una prisión osea.
Los niños con esta enfermedad (FOP) parecen normales al nacer, pero durante la primera o segunda década de vida, dolorosos nódulos fibrosos se desarrollan en elcuello, espalda y hombros que maduran en hueso en un proceso conocido como osificación heterotopica.
FOP progresa a lo largo del tronco y las extremidades del cuerpo, reemplazando musculos saludablescon hueso, pero cualquier intento de removerlos, como las cirugías, genera una explosiva formación de hueso por el trauma.
En algunas personas el progreso de la enfermedad es rápido, mientras que enotras es gradual.
Se estima que esta enfermedad afecta a mas o menos 2500 personas en el mundo, o aproximadamente una de cada dos millones de personas.
Los brotes usualmente son dolorosos, se puedenpresentar con fiebre baja.
Aunque no hay un medicamento o terapia que pueda detener el proceso de formación de hueso, un medico puede recetar algún medicamento para ayudar a aliviar el dolor. Unbrote FOP puede durar hasta 6 u 8 semanas, sin embargo, en los brotes de gravedad mayor puede ocurrir que el dolor no ceda tan rápido. Cuando un brote de estos esta en progreso, la rigidez de lasarticulaciones puede ocurrir de un momento a otro. La rigidez es el resultado de la hinchazón y la presión dentro del musculo durante las primeras etapas de la formación de hueso nuevo. Parece que lo quelleva al dolor es el proceso de formación de hueso adicional y no el hueso adicional como tal.
Esta enfermedad afecta cuello, columna, pecho, hombros, codos , muñecas, caderas, rodillas, tobillos,...
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