sindrome goodpasture






























Universidad Latina de Panamá
Facultad de Ciencias Médicas y de la Salud
Dr. William C. Gorgas

Estudiante:
Roberto C. Valdés A.


Trabajo Inmunología:
Síndrome Goodpasture

Fecha de entrega
17/6/2013

Cuatrimestre: 2013-1




Abstract
Goodpasture´s syndrome is a rare autoimmune disorder characterized by rapidlyprogressive glomerulonephritis (RPGN) and alveolar hemorrhage in the presence of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies. 
This syndrome is a hypersensitivity reaction mediated by antibodies (type 11). The antibodies are deposited in the glomerular basement membrane. The binding of autoantibodies to epitopes on the glomerular basement membrane lung or an inflammatory response (mediatedcomplement and Fc receptor), attraction of leukocytes, and possibly tissue damage expressed as proliferative glomerulonephritis and pulmonary hemorrhage.
Among the most common symptoms reported are: cough, dyspnea, hemoptysis and fatigue and rapidly progressive renal failure. Are frequent hematuria and proteinuria
For the diagnostic Your doctor may hear abnormal heart and lung sounds are alsomade GBM tests, arterial blood gases, BUN, chest radiography, Creatinine (serum), lung biopsy, kidney biopsy.
It is a rare autoimmune disease, with an incidence of 0.1 cases per million. It occurs more in young men between 18 and 35 years (60-80% of patients). In older patients, the gender distribution is the same and tends to be limited to the kidneys. They have a mortality of 80% at 6 months, halfdie by diffuse alveolar hemorrhage and the rest for renal failure.
Pathological findings observed mainly at the lungs and kidneys which have bleeding and glomerulonephritis respectively and follows a first in the lung followed by the kidneys in which the latter has a rapid progression. It is important to make an early diagnosis before the damages mentioned by rapid progression just the same.With early diagnosis patients can be treated with plasmapheresis, corticosteroids and other drugs that suppress or quiet the immune system inhibitors, angiotensin converting enzyme blockers and angiotensin receptor for patients with hypertension. Nutrition is important because the levels of salt in food should be reduced protein intake should be low to moderate.



Introducción
El síndrome deGoodpasture es un trastorno inmunológico caracterizado por la presencia de anticuerpos circulantes, que actúan directamente contra un antígeno intrínseco de la membrana basal glomerular, provocando una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
 El síndrome de Goodpasture ha sido generalmente usado como sinónimo de la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular y se caracteriza por laasociación de una glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal.

Etiología:
El síndrome de goodpasture se forma IgG contra la cadena α3 del colágeno tipo IV, que es el colágeno que se encuentra en las membranas basales de todo el cuerpo. Se da por una reacción de hipersensibilidad mediada por anticuerpos (tipo II)
Losanticuerpos se depositan a lo largo de las membranas basales de los glomérulos renales y de los túbulos renales, lo que provoca, lo que provoca una respuesta inflamatoria en el tejido renal. Estas membranas basales son importantes para el mecanismo de filtración de la sangre que llega a los riñones y, a medida que la IgG y las células inflamatorias se acumulan, la función renal se va deteriorandoprogresivamente, lo que conduce a la insuficiencia renal y a la muerte si no se trata. El gen COL4 α 3 se localiza en la región q35-37 del cromosoma 2. Los anticuerpos antimembrana basal del glomérulo (anti-MBG) reaccionan igualmente con la membrana basal de los alveolos pulmonares.
La unión de los auto anticuerpos con los epítopes en la membrana basal pulmonar o glomerular inicia una respuesta...