Síndrome de goodpasture

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SÍNDROME DE GOODPASTURE

Trastorno por hipersensibilidad, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular ypor el depósito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular, y que cursa con hemorragia pulmonar y una glomerulonefritis grave y progresiva.

ANATOMÍAPATOLÓGICA

Los cambios observados en la biopsia renal se parecen a los de cualquier glomerulonefritis rápidamente progresiva, incluidas las semilunas epiteliales, las adherencias glomerulares y los exudadosinflamatorios intersticiales. En los pulmones se reconocen fenómenos de hemorragia intraalveolar, macrófagos cargados de hemosiderina y fibrosis septal. La tinción de inmunofluorescencia muestradepósitos lineales de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal glomerular y, en algunos casos, en la membrana basal alvéolo-capilar.

En pulmón y riñón, la principal diana de los anticuerposcontra la membrana basal glomerular es el dominio no colágeno (NC-1) de la cadena a3 del colágeno de tipo IV (membrana basal). Parece que el tabaco, las infecciones y las lesiones por inhalaciónfacilitan que los capilares puedan ser lesionados por estos anticuerpos. La herencia también parece implicada, de forma que la expresión de HLA-DRw2 se asocia con la enfermedad por membrana basalglomerular.

SIGNOS, SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO

El síndrome de Goodpasture es poco frecuente. El paciente suele ser un varón joven que presenta al comienzo, de forma característica, hemoptisis grave, disnea einsuficiencia renal rápidamente progresiva. En algunos casos la hemorragia pulmonar precede a la nefropatía en semanas o meses. En la sangre se reconocen anticuerpos circulantes contra la membranabasal glomerular. Son frecuentes la hematuria y la proteinuria y el sedimento urinario suele demostrar cilindros celulares y granulosos. La radiografía de tórax suele mostrar densidades progresivas,...
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