Sindrome

Síndrome del mal de weber:
introducción. El síndrome de Sturge Weber se caracteriza por presentar angioma cutáneo facial asociado a angioma leptomeníngeo y cerebral, típicamente ipsilateral a la lesión facial, que se acompaña de convulsiones, retraso mental, hemiparesia contralateral, hemiatrofia, hemianopsia homónima y glaucoma. La mayoría de los pacientes con evidencia radiográfica de angiomaintracraneal desarrollan crisis convulsivas, pero solamente la mitad presentan retraso mental grave. La imagen de calcificación en la tomografía craneal muchas veces conlleva cierta confusión diagnóstica, principalmente con la neurocisticercosis en aquellos lugares donde ésta es endémica y los pacientes presentan nevos cutáneos mínimos o de localizaciones atípicas. Caso clínico. Describimos elcaso de un paciente de 13 años internado en estado de mal epiléptico. Desde la edad de 1 año y 3 meses padecía crisis convulsivas de tipo tonicoclónico generalizadas y parciales complejas con generalización secundaria, que fueron tratadas con carbamacepina en dosis de 400 mg al día, con diagnóstico de neurocisticercosis y una tomografía que mostraba una calcificación en giro parietoccipitalizquierda. Después de la exploración física y los exámenes complementarios fue diagnosticado de síndrome de SturgeWeber. Conclusión. Resaltamos la importancia del diagnóstico del síndrome de Sturge Weber en el diagnóstico diferencial de la neurocisticercosis, así como su cuadro clínico y tratamiento.

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Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
El Síndrome deKlippel-Trenaunay-Weber o SKTW es una rara enfermedad congénita en la cual los vasos sanguíneos y/o los vasos linfáticos no se forman correctamente.
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Nombre
Existe cierta controversia sobre la terminología.
* Esta patología fue descrita por primera vez por los médicos franceses MauriceKlippel y Paul Trénaunay en 1900 y denominado naevus vasculosus osteohypertrophicus.
* Frederick Parkes Weber describió casos en 1907 y 1918 que eran similares pero no idénticos a los descritos por Klippel y Trénaunay.
* En 1965, Lindenauer propuso que cuando la fístula arteriovenosa está presente, el término "síndrome de Parkes Weber" se utilice en su lugar. Más recientemente, Cohen ha apoyadola separación de los términos.
* CIE-10 en la actualidad utiliza el término "síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber".
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Síntomas y Diagnóstico
Aunque la causa y los procesos que rodean el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) son poco conocidos, el defecto congénito que se diagnostica porla presencia de una combinación de estos síntomas (a menudo en aproximadamente ¼ del cuerpo, aunque algunos casos pueden presentar más o menos tejido afectado ) son:
* Una o más manchas distintivas en vino de oporto con bordes bien definidos
* Venas varicosas
* La hipertrofia de los tejidos blandos y óseos, que pueden llevar a gigantismo locales o disminución.
* Un mal desarrollodel sistema linfático
Nota: En algunos casos, los pacientes se pueden presentar sin manchas en vino de Oporto (puerto capilar tipo de vino). Estos casos son muy raros y pueden ser clasificados como síndrome de Klippel-Trenaunay atípico.
Hay que tener en cuenta que SKTW puede afectar los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos, o ambos. La condición más comúnmente se presenta con una mezcla de losdos. Los que tienen implicaciones venosas están sujetos a un estilo de vida más difícil debido al aumento del dolor y las complicaciones.
El defecto de nacimiento afecta a hombres y mujeres por igual, y no se limita a ningún grupo racial. No se está seguro si es genético en la naturaleza, aunque las pruebas están en curso.
SKTW también se asocia con taquicardia en las mujeres afectadas. La...