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Introducción
El nombre Pénfigo deriva del griego: pemphix = ampolla. Corresponde a un grupo de enfermedades autoinmunes, ampollosas, crónicas de la piel, que se caracterizan por el desarrollo de ampollas intraepidérmicas con autoanticuerpos, dirigidos contra la superficie celular de los queratinocitos, y causan pérdida de la adhesión entre las células epidérmicas; este fenómeno es conocido comoacantolisis. Los anticuerpos en el Pénfigo son de clase IgG y subclase IgG1 e IgG4 y tienen como blanco molecular un componente normal de los desmosomas, ladesmogleína, que es la encargada del mantenimiento de las uniones célula-célula.
El PV es la variante más frecuente de pénfigo (70-90%) y se considera una variante de compromiso epidérmico profundo. El compromiso cutáneo sin compromisomucoso.
Este subtipo de PV también se ha llamado "Pénfigo vulgar tipo cutáneo" sin quedar completamente aclarado si este tipo de PV pudiese ser un estado transitorio antes de desarrollar compromiso mucoso o se tratará de un subgrupo aparte. Por otro lado, el compromiso de cuero cabelludo y cara como lesión inicial también es infrecuente en los PV mucocutáneos y ocurriendo en 15% de los pacientes lo quepudo haber sido otro factor que bajó nuestra sospecha diagnóstica.
Es característica de todos los pénfigos la separación de los queratinocitos o acantólisis. El 80% de los pénfigos cursan con anticuerpos (IgG) circulantes en las etapas activas de la enfermedad, cuyos títulos se correlacionan con la actividad de la misma. Los anticuerpos son patogénicos y tienen la capacidad de induciracantólisis in vitro en cultivos de piel humana. Las moléculas de adhesión de los queratinocitos llamadas desmogleínas (Dsg) son el blanco de los autoanticuerpos, siendo las más caracterizadas las Dsgsl y 3. Ambas Dsgs son proteínas de transmembrana del desmosoma y pertenecen al grupo de las caderinas.
El PV sin compromiso mucoso se podría explicar por la teoría de compensación de las Dsgs. En el PV seproducen mayoritariamente autoanticuerpos contra la Dsg 3, expresada en la superficie de los queratinocitos y en mucosas, con un mayor porcentaje de expresión hacia la región basal (suprabasal) que hacia la región superficial (subcórnea) de la epidermis. Las mucosas expresan Dsg3 en abundante cantidad.
En el PF hay anticuerpos contra Dsgl, causando lesiones sólo en la epidermis superficial, dondela Dsgl se expresa mayoritariamente, sin co-expresión de Dsg3. En la epidermis profunda la presencia de Dsg3 compensa la pérdida de función de Dsgl. Aunque se liguen anticuerpos a Dsgl en las mucosas, no se forman ampollas debido a la fuerte co-expresión de Dsg3 en todo el espesor epidémico. Esto explicaría las ampollas superficiales del PF.





Pénfigo
Concepto.- El pénfigo es unaenfermedad ampollar auto-inmune que compromete piel y mucosas.
Incidencia: Anual variable de país a país de aproximadamente 0,75-5 casos por millón de habitantes.
Etiología: La enfermedad es causada por autoanticuerpos contra antígenos de la superficie de los queratinocitos causando acantólisis.
Anticuerpos: Son de clase IgG y subclase IgG1 e IgG4 y tienen como blanco molecular un componente normalde los desmosomas.
Factores de Riesgo:
Fármacos (antiflamatorios no esteroides)
Agentes Físicos (quemaduras)
Virus ( herpesvirus)
Alérgenos de contacto ( pesticidas)
Alimentos (ajo, taninos)
Estrés emocional
Factores Geneticos:
Se vincula con el HLA, específicamente con el haplotipos DR14, DQ1, DQ3
Tipos: Existen dos formas clásicas de pénfigo, dependiendo el nivel de compromisoepidérmico: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF). Se afectan diferentes capas epidérmicas, causan síntomas diferentes y son producidos por autoanticuerpos contra antígenos distintos.
Otras variantes del pénfigo incluyen el pénfigo vegetante, el pénfigo eritematoso, el pénfigo foliáceo endémico (fogo salvagemY, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo inducido por drogas^ el pénfigo por IgA....