Sorderas Autoinmunes

SORDERAS AUTOINMUNES

TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PATOLOGÍA DEGENERATIVA  DEL OÍDO INTERNO

• Hasta el último cuarto del s. XX, se aceptaba que la afectación  neurosensorial del oído interno era una afección sin posibilidades  de tratamiento. • El paciente era ocasionalmente equipado con un audífono, se le  entregaba una lista inespecífica de ototóxicos y era abandonado a  su evolución.TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PATOLOGÍA DEGENERATIVA DEL OÍDO INTERNO

A partir de 1979, Mc Cabe retoma una idea  previa de Lehnhardt y describe la afectación  inmunomediada del oído interno sobre la  base del perfil clínico, la existencia de pruebas  analíticas alteradas y la respuesta al  tratamiento con esteroides o ciclofosfamida
(McCabe BF. Autoimmune sensorineural hearing loss Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88: 585‐9)

SORDERAS SENSORIALES
La sordera inmunomediada es la primera entidad  que recibe la atención de los otólogos por su  posible reversibilidad.  En la actualidad, la sordera genética, incluyendo  determinada formas de ototoxicidad por  antibióticos aminoglucósidos, la presbiacusia y  otros fenómenos relacionados con la apoptosis celular del órgano de Corti, son foco de atención en  los laboratorios especializados

SORDERA INMUNOMEDIADA • Formas clínicas –Sorderas rápidamente progresivas –Sorderas súbitas –Sorderas fluctuantes

Trastornos autoinmunes asociados con sordera  súbita (Veldman 1987)
Enfermedades del tej conectivo Lupus eritematoso diseminado Artritis reumatoide Poliarteritis nodosa Enf de Takayasu Polimiositis y dermatomiositisEsclerosis sistémica progresiva Enfermedad mixta del tejido  conectivo Síndrome de Sjögren Síndrome de Cogan Enf de Behçet Policondritis recidivante Trastornos endocrinos Enfermedades de Graves y  Hashimoto Enfermedades hematológicas Trastornos hemolíticos adquiridos  autoinmunes Púrpura trombocitopénica  autoinmune Otras Glomerulonefritis Miastenia gravis Enf desmielinizantes UveitisColitis ulcerosa Sarcoidosis Enf. por inmunodeficiencia Alergia

SORDERA INMUNOMEDIADA. 
CRITERIOS DE RECUPERACIÓN

SORDERA PROGRESIVA Y FLUCTUANTE= Mejoría en audiograma tonal medio de 15 dB al  menos durante 4 semanas de tratamiento.  Audiogramas repetidos semanalmente durante dos  meses. SORDERA SÚBITA= Tasa de recuperación superior al 60%.  Audiogramas repetidos cada 2 meses durante 1 año.PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA  NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA

• Criterios mayores:
– Afectación bilateral – Enfermedad sistémica autoinmune – Altos niveles de ANAs – Número reducido de células T nativas (CD4RA) – Tasa de recuperación mayor del 80% tras  tratamiento esteroideo

PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA  NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA.

• Criterios menores:
–Afectación unilateral – Edad media o juvenil, frecuentemente en  mujeres – Positividad del suero a la HSP‐70 – Respuesta positiva al tratamiento esteroideo,  menor de 80%

PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA  NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA.

Tres criterios mayores positivos o Dos criterios mayores y dos criterios menores  positivos soportan el diagnóstico de un trastorno auditivo inmunomediado

Vértigos autoinmunes

¿EXISTE UNA PATOLOGÍA  VESTIBULAR DE ORIGEN  INMUNOMEDIADO?

TRASTORNOS VESTIBULARES Y ENFERMEDAD  INMUNOMEDIADA
• Un 50% de los pacientes sufren algún tipo de vértigo en fases iniciales  de la enfermedad, y ataxia en fases finales. Los típicos síntomas rotatorios son raros y se asocian a formas  unilaterales.La enfermedad vestibular inmunomediada aislada se caracteriza por  ausencia de función vestibular bilateral, analítica alterada y normalidad  de la función coclear. Un   30 % de nuestros pacientes diagnosticados de sordera autoinmune  padecían trastornos del equilibrio y/o vértigos asociados 

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Enfermedad de Menière autoinmune: Evidencias
• Enfermedades autoinmunes (Cogan, poliarteritis nudosa,...) muestran ...