Terpenos

Universidad Americana

08/03/2012

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Elaborado por:
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Olga Aguirre
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Karina Gómez
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Carlos Guzmán
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Valeria Morell
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Alejandra Navarrete B.
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Adrenoleucodistrofia
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Desarrollo
* Etiología
LaAdrenoleucodistrofia es un trastorno progresivo y degenerativo de la mielina. Lo que significa que la mielina, el aislamiento alrededor de los nervios, se descompone con el tiempo. Sin la mielina, los nervios nopueden funcionar normalmente o en lo absoluto. Desafortunadamente, el cuerpo no puede producir mielina de reemplazo, por lo que este trastorno es progresivo, en otras palabras, empeora con el tiempoLa adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras pueden tenerformas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 20,000 personas de todas las razas.
Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en elsistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías principales de la enfermedad.
* La forma cerebral infantil, queaparece hacia mediados de la niñez (de 4 - 8 años).
* La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los 20 años o más tarde en la vida.
* Alteración del funcionamiento de lasglándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison): la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides.
Produce una desmielinización intensa y la muerte...