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Antecedentes de la anemia drepanociti

La anemia de células falciformes (ACF) es un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos que afecta principalmente a individuos de origenafricano, pero también indio, saudita y algunas poblaciones mediterráneas. El gen se distribuye ampliamente con prevalencia portadora que varía del 1% al 40% de las diferentes poblaciones en riesgo y lasfrecuencias más elevadas se presentan en África donde la incidencia de la anemia de células falciformes varía de 1 a 3 por 1000 a 1 en 60 recién nacidos negros (Granda 1991; Sergeant 1994).
Lasenfermedades se caracterizan por glóbulos rojos con forma anormal (hoz) causada por una anomalía en la estructura de la molécula de hemoglobina dentro de la célula. Esto resulta en los glóbulos rojos retiradosprematuramente de la circulación (hemólisis).
La forma de la molécula de hemoglobina se programa a partir de un par de genes (alelos) que los individuos heredan de sus padres (un gen de cada padre).Existen algunas formas diferentes de estos genes y, por consiguiente, una variedad de combinaciones de genes que pueden ser heredados por cualquier individuo. Esto da lugar a varias anemias decélulas falciformes incluida la anemia de células falciformes (SS), anemia de células falciformes de hemoglobina C (SC), talasemia Sß (dos formas diferentes: Sß0 y Sß+), anemia de células falciformes dehemoglobina D (DE) y anemia de células falciformes de hemoglobina E (SE). De éstas, SS, SD y Sß0 son más graves con Sß+ y algunas formas de SC tienden a ser más leves. Sin embargo, cada afección resultaen problemas y complicaciones similares, algunos de los cuales son graves y potencialmente mortales.
Pocas personas con ACF son asintomáticas, con poca o ninguna interrupción de la vida cotidiana. Sinembargo, todos los niños con SS y Sß padecen anemia en el primer año de vida.
La mortalidad más elevada se presenta en los cinco primeros años de vida (informada de diferentes modos como 2% a...