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ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Se han descripto una variedad de trastornos hereditarios de la función plaquetaria, los cuales se caracterizan por anormalidades a nivel de las diferentes etapas de formación del tapón hemostático; es decir, adherencia, producción, liberación y agregación de endoperóxidos y tromboxano, o iniciación de la coagulación sanguínea o retracción del coágulo. Aunque estascondiciones son raras, su estudio ha permitido obtener una valiosa información acerca de los diversos aspectos de la función plaquetaria. Además, en una amplia gama de enfermedades o de respuestas a drogas es posible observar trastornos adquiridos de la función plaquetaria. Los mecanismos involucrados en estos trastornos adquiridos están menos claramente definidos.
Trastornos hereditarios de lafunción plaquetaria
Los trastornos hereditarios de la función plaquetaria pueden afectar la membrana o el contenido intracelular (cuadro 5-65). De las anomalías de membrana, las mejor caracterizadas son el síndrome de Bernard-Soulier y la tromboastenia. De los defectos intracelulares, los más claramente definidos son las deficiencias de gránulos alfa y cuerpos densos y los trastornos de la síntesis detromboxano.
Síndrome de Bernard-Soulier. Este trastorno es una condición autosómica recesiva rara caracterizada por la aparición de hemorragias cutáneas y de las membranas mucosas, un tiempo de coagulación prolongado, un recuento plaquetario normal o reducido, un consumo defectuoso de protrombina y la presencia de plaquetas inusualmente voluminosas. Las plaquetas se adhieren normalmente alcolágeno in vitro y se agregan y liberan sus productos normalmente en respuesta al ADP o al colágeno. Sin embargo, estas plaquetas no muestran agregación en respuesta al factor de von VVillebrand y a la ristocetina y no se adhieren normalmente al subendotelio de la aorta del conejo. La anormalidad del proceso de adherencia y de la respuesta a la agregación inducida por la ristocetina se deben a unadeficiencia genética del complejo de glucopro-teína I de la membrana plaquetaria. Presumiblemente, este complejo es esencial para la interacción de las plaquetas con el factor de von Willebrand y por consiguiente puede representar el sitio en donde se halla situado el receptor para dicho factor El consumo defectuoso de protrombina se debe a una insuficiencia plaquetaria en lo que respecta a la fijaciónde factor X activado. El receptor para la quinina v los anticuerpos quinina dependientes se encuentra ausente en las plaquetas del síndrome de Bernard-Soulier; posiblemente estos receptores también se encuentren situados a nivel del complejo de glucoproteína I.

Tromboastenia (enfermedad de Clanzmann).
Éste es otro trastorno autosómico recesivo caracterizado por una excesiva formación dehematomas y hemorragias en las membranas mucosas Las plaquetas son normales en cantidad y en morfología, pero ei tiempo de coagulación se encuentra muy prolongado y la retracción del coágulo es defectuosa. Existe una ausencia completa de agregación en respuesta al ADP. Las plaquetas tromboasténicas se adhieren al colágeno y muestran una reacción de liberación normal en respuesta al colágeno o a latrombina. pero no responden al ADP. la adrenalina o la 5-HT. A diferencia de lo observado en el síndrome de Bernard-Soulier. las plaquetas son agregadas por la ristocetina y se adhieren normalmente al subendotelio.

Las plaquetas tromboasténicas muestran una deficiencia de glucuproteínas de membrana llb y Illa. Estos componentes de membrana probablemente contengan el receptor para el fibrinógeno noque induce el ADP en las plaquetas normales, pero no en las plaquetas tromboasténicas. Las glucoproteínas llb y Illa también se asocian con la actina en la estimación de plaquetas normales por parte de la trombina; esto no sucede en las plaquetas tromboasténicas. Por lo tanto, la deficiencia de estas glucoproteínas puede privar a las plaquetas de puntos de fijación del fibrinógeno sobre la...
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