trastornos de la diferenciación sexual

TRASTORNOS EN LA DIFERENCICION SEXUAL
Antes de detallar cada uno de estos trastornos es necesario conocer el desarrollo normal en cuanto se refiere a la diferenciación sexual y saber en qué momento ocurre dicho trastorno.
DIFERENCIACIÓN SEXUAL NORMAL
Si bien el sexo del embrión queda determinado en el momento de la unión del óvulo materno con el espermatozoide paterno, existe un período deaproximadamente 5 semanas en el humano (o sea hasta 7 semanas después de la fecha de última menstruación de la madre), y de alrededor de 11 días en el ratón, durante el cual es imposible distinguir un individuo de sexo masculino de uno de sexo femenino por sus características anatómicas o histológicas. Esta etapa del desarrollo en la cual, aún bajo el examen con un microscopio electrónico, no haydiferencias entre individuos de uno y otro sexo se denomina período indiferenciado del desarrollo sexual.
Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir de los gononefrotomos, estructuras pares que se forman en el mesodermo intermedio, a ambos lados de la línea media. El origen común de ambos aparatos explica la existencia de alteraciones que comprometen en algunos casos tanto aldesarrollo sexual como al del sistema urinario. Del gononefrotomo, sólo el mesonefros interviene en el desarrollo de estructuras del sistema genital. El mesodermo, recubierto por el epitelio celómico, hace protrusión en la cavidad celómica del embrión formando las crestas urogenitales, que ulteriormente se dividen en crestas gonadales, medialmente, y crestas urinarias, lateralmente. Durante el períodoindiferenciado, las crestas gonadales de ambos sexos están constituidas por células mesenquimáticas, revestidas por epitelio celómico. Estos esbozos de las futuras gónadas son bipotenciales, es decir que podrán evolucionar hacia testículos o hacia ovarios según la constitución genética del individuo, dando origen a los componentes somáticos de las gónadas. Las células germinales se originan en tejidosextraembrionarios, en el saco vitelino, migrando entre la 5ª y 6ª semanas hacia las crestas gonadales.
En el mesonefros, existe además una estructura tubular que corre en sentido longitudinal al eje mayor del gononefrotomo: el conducto mesonéfrico de Wolff. Una invaginación del epitelio celómico sobre el borde lateral de cada cresta gonadal da origen al conducto paramesonéfrico de Müller, quequeda incluido en el mesodermo mesonéfrico. Estos dos pares de conductos constituyen los esbozos de los genitales internos (); a diferencia de los esbozos gonadales, los conductos de Wolff y de Müller son unipo-tenciales, como veremos más adelante.

Figura 1. Esbozos gonadales y de los genitales internos de un embrión en el período indiferenciado del desarrollo sexual. Las gónadas no muestranparticularidades de uno u otro sexo. En ambos sexos, se observa la coexistencia de los conductos de Müller y de Wolff. (Modificado de: Moore KL, Persaud TVN : Embriología clínica. México: McGraw-Hill Interamericana Editores, 1999).
Los órganos genitales externos se originan a partir de derivados de la cloaca y la membrana cloacal. El tabique uro-rectal divide a la cloaca en dos compartimientos: elseno urogenital, ventralmente, y el recto, dorsalmente. La membrana cloacal queda entonces dividida en membrana urogenital, por delante, y membrana anal, por detrás. El seno urogenital interviene en la formación de la vejiga y de la uretra, de la vagina y de la próstata.
La membrana urogenital evoluciona formando los pliegues urogenitales, bordeados externamente por los repliegues labioescrotales;en el extremo anterior de los mismos se forma una estructura medial impar: el tubérculo (Fig. 2). Los esbozos de los genitales externos son bipotenciales; su evolución en sentido masculino o femenino depende respectivamente de la presencia o ausencia de hormonas testiculares



Fig. 2. A. Embrión en el período indiferenciado del desarrollo de los genitales externos. B. Esquema de la...