Vasculitis

Patogenia | Clasificación |
* Depósito de inmunocomplejos circulantes * La afección inflamatoria difusa vascular determina la aparición de sintomatología general y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos. * La localización de los vasos, su diferente tamaño y la distinta histopatología, en la quepredominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen las características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización. | Vasos Pequeños * Asociadas con ANCA:
Síndrome de Wegener o Granulomatosis deWegener
Poliangiitis Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss . * Asociada con Complejos Inmunes
Púrpura de Henoch-Schönlein
CrioglobulinemiaVasculitis urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Goodpasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Vasos medianos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki Vasos Grandes
Arteritis de Células Gigantes
Arteritis de Takayasu |
VASCULITIS

Fisiopatología | Cuadro clínico | Pruebas de laboratorio | Diagnóstico | Tratamiento |
La lesión fundamental consiste en un procesoinflamatorio necrosante que afecta primariamente todas las capas de las arterias musculares de pequeño y mediano tamaño, aunque las arteriolas y las vénulas subyacentes pueden afectarse de forma secundaria.Distribución segmentaria y se localiza sobre todo en zonas de bifurcación de los vasos. Puede comprometer cualquier órgano, pero afecta con preferencia riñón, corazón, tracto gastrointestinal,SNP, piel y articulaciones. | fiebre, afección del estado general, adelgazamientocuadro febril, con astenia, adelgazamiento, afección del estado general y sintomatología multisistémica (articular, neurológica, cutánea, digestiva, renal, cardíaca e hipertensión arterial)livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos subcutáneos, ulceraciones o acrocianosis.El dolor abdominal es su síntoma másfrecuente, expresión, con frecuencia, de isquemia mesentérica por vasculitis intestinal (angina mesentérica) | * aumento de la VSG * leucocitosis * neutrófila s/ eosinofilia * anemia moderada de trastornos crónicos * ANA rara vez son positivos * ANCA preferentemente con especificidad antimieloperoxidasa | a) FIebre de origen desconocido b) cuadro de afección multisistémica c)Glomerulonefritis d) síntomas isquémicos de cualquier localización, sobre todo en individuos jóvenes e) púrpura palpable f) mononeuritis múltiple g) dolor abdominal de causa incierta e hipertensión arterial | * Glucocorticoides * metilprednisolona de 1-2 mg/kg y día repartidos en 3 o 4 tomas equivalentes * ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/día * interferón o vidarabina |Poliarteritis nudosa

Vasculitis de Churg-Strauss
Fisiopatología | Cuadro Clínico | Pruebas De Laboratorio | Diagnóstico | Tratamiento |
La presencia de vasculitis necrosante, infiltración tisular por eosinófilos y granulomas se ha considerado esencial para el diagnóstico. La lesión fundamental consiste en una vasculitis necrosante de arterias musculares de mediano y pequeño tamaño, capilares, vénulasy venas, que puede presentar una histología indistinguible el infiltrado de la pared vascular suele contener una mayor proporción de eosinófilos. La enfermedad está definida por la presencia de granulomas vasculares y extravasculares, formados por un núcleo central de eosinófilos rodeado de células epiteliales dispuestas en empalizada y de células gigantes multinucleadas. | Clásicamente sedistinguen tres fases de la enfermedad. En la primera, el asma es el elemento cardinal del cuadro clínicopresencia de eosinofilia y de manifestaciones derivadas de infiltración eosinófila tisularLos nódulos cutáneos y subcutáneos, que muestran el patrón característico de los granulomas extravasculares con infiltración eosinófilahipertensión arterialvasculitis granulomatosa de la próstata o de los...