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NEUROFIBROMA, NEURILEMOMA
Y NEUROMA CUTÁNEOS
Dr. L. Requena

DEFINICIÓN
El neurofibroma, el neurilemoma y el neuroma
cutáneo constituyen las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel. En los dos
primeros casos se deben a una proliferación de las
células que constituyen las vainas que envuelven
los nervios periféricos, mientras que en el caso elneuroma se trata de una proliferación de auténticas fibras nerviosas maduras.
ETIOLOGÍA
La etiología del neurofibroma y del neurilemoma es desconocida. El neurofibroma, sobre todo si
se trata de lesiones múltiples constituye la manifestación clínica capital de los distintos tipos de neu-

Tabla 1
Tipos de neurofibromatosis
Neurofibromatosis tipo I o enfermedad de
von Recklinghausen:Neurofibromas múltiples
Manchas café con leche
Nódulos de Lisch en el iris
Neurofibromatosis tipo II o acústica:
Neurofibromas o neurilemomas bilaterales del
nervio acústico
Neurofibromas cutáneos y subcutáneos
Manchas café con leche
Neurofibromatosis tipo III o segmentaria:
Neurofibromas cutáneos y viscerales y
manchas café con leche afectando a uno o
varios dermatomas, pero localizados en unsegmento corporal

rofibromatosis, de la que existen varios tipos
(Tabla 1) y que son procesos que se trasmiten con
herencia autonómica dominante con penetrancia
variable. De todas formas, la mayoría de los neurofibromas aparecen como tumores solitarios o en
escaso número y se trata de lesiones aisladas que
no se asocian con ninguna otra patología. El neuroma cutáneo más frecuente es elneuroma traumático, que se desarrolla en los dedos las manos
como consecuencia de un traumatismo que secciona alguna de las pequeñas ramas de los nervios
interdigitales y en el subsiguiente intento de restablecer la continuidad del nervio dañado tiene lugar
una proliferación de fibras nerviosas que origina el
neuroma.
CLÍNICA
Los neurofibromas, tanto solitarios o múltiples,
aparecen comolesiones pediculadas, de consistencia blanda y cubiertas por piel normal o ligeramente hiperpigmentada. Su tamaño varia desde lesiones de pequeño tamaño y sólo unos milímetros de
diámetro a grandes lesiones plexiformes que
deforman de manera grotesca el área afectada.
Estas últimas lesiones de gran tamaño son prácticamente patognomónicas de la enfermedad de von
Recklinghausen. La mayoría de losneurofibromas
cutáneos aparecen en la edad adulta, como pápulas sesiles o pediculadas, que al apretarlas da la
sensación de hundirse en la dermis a través de un
ojal debido al defecto dérmico subyacente. Aunque pueden asentar en cualquier área corporal, en
las mujeres los neurofibromas son especialmente
frecuentes en las areolas mamarias. Los neurofibromas de la enfermedad de von Recklinghausenpueden ser muy numerosos, con cientos de lesiones salpicados por toda la superficie corporal
(Figura 1) y se suelen acompañar de numerosas
manchas café con leche (Figura 2) entremezcladas
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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 1. Múltiples neurofibromas en la pared anterior del tórax de un paciente
con enfermedad de von Recklinghausen.

Figura 2. Detalle de la figuraanterior donde se observa el carácter pediculado de
algunos neurofibromas.

con los neurofibromas. Estas manchas café con
leche son especialmente numerosas en los pliegues axilares. El neurofibroma plexiforme también
es exclusivo de la neurofibromatosis tipo I y puede adquirir un tamaño enorme con una deformidad importante del área afectada o causar elefantiasis debido a la afectaciónvascular acompañante
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cuando asienta en una extremidad. También es
frecuente observar hipertricosis en la piel que
cubre un neurofibroma plexiforme. Estos neurofibromas plexiformes presentan un riesgo, aunque
bajo, de degenerar en un tumor maligno de las
vainas de nervios periféricos.
El neurilemoma o schwannoma cutáneo es

Neurofibroma, neurilemoma y neuroma cutáneos

Figura 3. Lesión...