West

Rev Cubana Pediatr 2002;74(2):151-61
Artículos de revisión
Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”
SÍNDROME DE WEST: ETIOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA,
ASPECTOS CLÍNICOS Y PRONÓSTICOS
Dra. Albia J. Pozo Alonso,1 Dr. Desiderio Pozo Lauzán2 y Dr. Desi Pozo Alonso3
RESUMEN
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada
por la tríada electroclínicade espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor
y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque
uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes
durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en
idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes.Diversas hipótesis se han planteado para explicar el origen del síndrome de West. Los
espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales
pueden ser en flexión, extensión y mixtos. Se realiza una revisión de aspectos
importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico
diferencial y pronóstico del síndrome de West.
DeCS:ESPASMOS INFANTILES/diagnóstico; ESPASMOS INFANTILES/ etiología;
ESPASMOS INFANTILES/fisiopatología; PRONOSTICO; EPILEPSIA; LACTANTE.
1 Neuropediatra.
2 Doctor en Ciencias Médicas. Neuropediatra. Profesor Titular.
3 Residente de Medicina General Integral. Policlínico “Federico Capdevila”, Boyeros, Ciudad
de La Habana.
El síndrome de West es una
encefalopatía epiléptica dependiente de la
edadcaracterizada por la tríada electroclínica
de espasmos epilépticos, retardo del
desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el
electroencefalograma,1 aunque uno de
estos elementos puede estar ausente.2
El término de encefalopatía epiléptica
se refiere a una condición en la cual se
piensa que las anomalías epileptiformes
contribuyen ellas mismas al disturbio
progresivo en la función cerebral.3A través de los años las crisis
características del síndrome de West han
sido denominadas espasmos infantiles. Sin
embargo, recientemente el grupo de trabajo
para la Clasificación y Terminología de la
Liga Internacional contra la Epilepsia
propuso sustituir este término por espasmos
epilépticos.3 Los denominados espasmos
infantiles fueron originalmente descritos por
West en el año 1841,quien los observó en
su hijo de 4 meses de edad, citado por
Appleton.4 El patrón electroencefalográfico
de hipsarritmia fue descrito por primera vez
por Gibbs y Gibbs5 en el año 1952 y se
caracteriza por: “puntas y ondas lentas de
gran amplitud, desordenadas, que varían de
un momento a otro tanto en duración como
en localización”.
A partir de los años 1960 la tríada de
espasmosinfantiles, retardo psicomotor y
patrón electroencefalográfico de hipsarritmia
fue denominado síndrome de West.6
La incidencia de este síndrome es de
alrededor de 1 por 4 000 a 6 000 nacidos
vivos.7 Predomina en el sexo masculino.2,8
Sin embargo, en la serie de Kurakawa y
colaboradores9 el predominio en el sexo
masculino no resultó estadísticamente
significativo. La incidencia familiar es bajasi se excluyen los subgrupos con
características genéticas dominantes como
la esclerosis tuberosa. Los antecedentes
familiares de otras epilepsias son también
poco frecuentes.8,10
Con este trabajo nos propusimos
revisar la etiología, fisiopatología, aspectos
clínicos y pronósticos del síndrome de
West.
ETIOLOGÍA
Según la Clasificación Internacional de
las Epilepsias y síndromesepilépticos,11 el
síndrome de West se clasifica de acuerdo
con su etiología en sintomático y
criptogénico. El término sintomático se
refiere a un síndrome en el cual las crisis
son el resultado de una o más lesiones
estructurales cerebrales identificables,
mientras que criptogénico se refiere a
aquellos síndromes en los cuales se
presume que sean sintomáticos, pero la
causa está oculta.11...