Sindrome De West

 
INDICE

 Introduccion¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬____________________________________________________pag-01

 Desarrollo_______________________________________________pag-02-03-04

 Conclusion______________________________________________________pag-05

 Anexos___________________________________________________________pag-06























INTRODUCCIONAsí fue como west llamaba la atención del cuerpo médico informado sobre su propio hijo de 4 años de edad, y carente de todo antecedente, de un tipo particular de crisis en las que toda terapéutica era ineficaz. Este es el inicio de este síndrome descubierto por William James West (1793-1848) en su propio hijo. Esto suele manifestarse en los niños de entre 3 o 6 meses de edad o en otros casospuede desarrollar en los 2 años de edad! Esta en síndrome genera un retraso mental en las cualidades motoras del cerebro y esto hace que el niño dure para caminar o hacer cualquier cualidad física. Por lo cual a medida del tiempo puedo aprenderlo pero así como lo aprende lo olvida.





















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DESARROLLO
El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmosinfantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor yelectroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.
Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casosen los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.

Etimología y clasificación
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología, en sintomáticoy criptogénico. Se denomina SW sintomático al cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que se reserva el término criptogénico para los casos en los que se supone dicha lesión pero no se consigue evidenciar o localizar. La ILAE no admite la existencia de casos idiopáticos (sin causa, y por lo tanto, sin lesión estructural), aunque varios autores hanpublicado algún caso que incluyen en esta categoría.3 El SW sintomático es el más frecuente,4 ya que la medicina moderna consigue encontrar en muchos casos la lesión estructural causante del cuadro. Las causas pueden ser prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primerosmeses de vida), secundario (a partir de los 7-8 meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico.
Causas prenatales
 La más frecuente (30%) es la displasia cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de Sturge-Weber o la microcefalia congénita. También se relaciona con el síndrome del nevus lineal sebáceo,la hemangiomatosis neonatal, el síndrome de Aicardi,6 la holoprosencefalia o la esquizencefalia.
 Algunos trastornos cromosómicos también pueden ser causa prenatal del SW: El síndrome de Down, síndrome de Miller-Dieker, la duplicación del brazo corto del cromosoma 18 o la del 15.
 Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubéola, sífilis o toxoplasmosis, cuando afectan al feto...