S Ndrome De Beckwith Wiedemann YOLI QUI ONEZ

SÍNDROME DE
BECKWITH-WIEDEMANN
PRESENTADO POR:
YOLI QUIÑONEZ

QUE ES EL SÍNDROME
Enfermedad genética o epigenética de sobre crecimiento
D E Bcon
EC
I Triesgo
H - de formación de un
asociada
unKWelevado
tumor
embrionico.
WIE
DEMAN

• los pacientes presentan peso
• elevado al nacer (microcefalia), lengua grande
(macroglosia ), . de forma típica vísceras fuera de la
zona abdominal (onfalocele).CAUSAS
• La causa del síndrome de Beckwith-Wiedemann se
desconoce, pero parece tener origen genético. La mayoría
de los casos pueden estar asociados con un defecto en
el cromosoma número 11.
• Lalactancia puede ser un período crítico debido al azúcar
bajo en la sangre (hipoglucemia ), onfalocele y a un
aumento en la tasa de desarrollo de  tumores. El tumor de
Wilms  y el carcinoma suprarrenal sonlos tumores más
comunes en pacientes con este síndrome.

S

O
T
ÍN

S
A
M

Las manifestaciones clínicas del Síndrome Beckwith
Wiedemann son muy variables, no existe un patrón de
síntomasdeterminado. Los más frecuentes son:

• Peso elevado en el momento del nacimiento,
macrosomia.
• Órganos de mayor tamaño, visceromegalia.
• Defectos en el abdomen, presencia de hernia
umbilical o onfalocele.
•Alteraciones en el oído externo y surcos en el
lóbulo auricular.
• Ojos de gran tamaño.
• Gran tamaño de lengua (macroglosia)
• Hipoglucemia, bajo nivel de azúcar en sangre
• Convulsiones y espasmosmusculares
• Criptorquidia, ocurre cuando uno o los dos
testículos no han descendido.

TRATAMIENTO
• Los bebés con hipoglucemia se pueden tratar con
líquidos suministrados a través de una vena(soluciones intravenosas ).
• En el caso de onfalocele (hernia umbilical) Puede ser
necesario reparar los defectos de la pared abdominal.
• Al niño se le debe realizar un cuidadoso seguimiento
para vigilar laaparición de tumores.

DIAGNOSTICO
• No existe un consenso sobre los criterios clínicos para realizar un
diagnóstico del síndrome. Los médicos suelen guiarse en la
presencia de estos síntomas para...