cardiopatia congenita

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Freddy Pantoja, Pediatra.
Última revisión, julio de 2014

Las cardiopatías congénitas son la lesión malformativa más frecuente en los niños, con una incidencia del 0,7 al 0,9% en la población general.
Es importante contar con unas bases anatómicas y fisiológicas generales para entender mejor el tema. Desde el punto de vista fisiopatológico, las cardiopatíascongénitas se dividen en dos grupos: cardiopatías congénitas no cianosantes y cardiopatías congénitas cianosantes; esta división se basa en la presencia o no de cianosis.

1. Cardiopatías congénitas no cianosantes:
Cardiopatías congénitas no cianosantes son aquellas que, como su nombre lo indica, no presentan cianosis y pueden ser de dos de tipos:
Cardiopatía congénita con cortocircuito deizquierda a derecha: se caracteriza por aumento del flujo pulmonar que puede llevar a falla cardíaca si el cortocircuito es postricuspídeo (DAP, comunicación interventricular –CIV–) y por ser asintomáticas si el cortocircuito es pretricuspídeo (comunicación interauricular –CIA–).
Lesiones obstructivas, las cuales pueden ser derechas (estenosis pulmonar –EP–) o izquierdas (coartación aórtica –CoA–,estenosis aórtica –EAo–).

2. Cardiopatías congénitas cianosantes:
El signo clínico de todos estos pacientes es cianosis. Una vez hecho el diagnóstico de cianosis, se debe tener conocimiento de las cardiopatías más frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clínico y manifestaciones, si bien hay más causas de cianosis que deben ser analizadas.
Existe una nemotecnia de las 5T (inglés)que en orden de frecuencia de presentación son:
Transposición de grandes vasos (la cardiopatía congénita cianosante –CCC– más frecuente en el período neonatal).
Tetralogía de Fallot (es la CCC más frecuente después del período neonatal, con una incidencia del 40% de todas las CCC). Aquí se incluye la atresiapulmonar con CIV.
Atresia tricuspídea.
Drenaje venoso anómalo total.
Truncus.DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Epidemiología:
Es la tercera cardiopatía congénita más frecuente; como lesión aislada se presenta en 1- 2500 a 5000 recién nacidos vivos, con una relación mujer hombre de 2 a 1; su forma silente tiene una incidencia del 4,5% entre los 2 y 6 meses de edad y aproximadamente el 70% de los nacidos menores de 28 semanas de gestación requiere tratamiento médico oquirúrgico.
Anatomía y Fisiopatología:
El conducto arterioso permite el paso de sangre de la arteria pulmonar a la aorta durante la vida fetal y debe obliterarse al nacimiento. En caso de persistir permeable origina un corto circuito de sangre en sentido inverso al prenatal, es decir desde la aorta hacia la arteria pulmonar. El conducto arterioso se origina en el tronco pulmonar o en la ramaizquierda y alcanza la aorta descendente inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. El nervio laríngeo recurrente lo rodea por debajo luego de su origen a partir del nervio vago. Con resistencias vasculares pulmonares (RVP) inferiores a las resistencias vasculares sistémicas (RVS) la dirección del flujo es de izquierda a derecha en sístole y diástole con mezcla de sangrearterial aortica con venosa sistémica produciéndose un incremento de volumen sanguíneo que pasa al pulmón y vuelve a cavidades izquierdas, provocando aumento de la carga volumétrica de aurícula y ventrículo izquierdo.
El aumento del volumen de eyección ventricular izquierdo y el cortocircuito aorto pulmonar en diástole (robo diastólico) provocan un pulso aórtico amplio proporcional al volumen delflujo ductal.
En los prematuros, el fenómeno de robo diastólico trae como consecuencias alteraciones de la perfusión coronaria, isquemia intestinal, enterocolitis necrotizante, alteraciones de la función renal y reducción del flujo en la arteria cerebral media.
El cierre post natal del conducto arterioso, está condicionado por el aumento de la presión parcial de oxígeno y la disminución de...