Cmc
Páginas: 9 (2107 palabras)
Publicado: 6 de agosto de 2015
PRIONS
“PARTÍCULA INFECCIOSA PROTEÍNICA”
ÍNDEX
Introducció: Faty
1.Concepte: Mireia
2.Història: Mireia
3.Característiques dels prions: Mireia
4.Mecanisme de contagi i transport al cervell: Mireia
5.Actuació dels prions:Faty
6. Malalties associades als prions: Faty
7.Detecció i tractaments preventius: Faty
8.Altres aspectes: Faty
9.Conclusió: Faty
TREBALL
1.Història
2. Concepte
3. Característiques dels prions
4. Mecanisme de contagi
5. Actuació dels prions
1.
Història:
La història dels prions es remunta al 1972, quan l’Stanley Prusiner es va interessar per un pacient que
el cervell del qual estava sent destruït però que la resta del cos no n’estava pas afectat.
Fins als estudis que va realitzar Prusiner, mai ningú havia connectat aquestes malalties com un
mecanisme comú. Es pensava que eren a causa de mutacions, predisposicions genètiques o per virus
lents (ja que el període d’incubació era de 35 anys) indetectables.
Prusiner va proposar el concepte de prió (forjat a partir de la combinació de proteïnúric i infecciós)
per a explicar tot el rebombori. Prusiner va definir el prió com a una partícula proteica infecciosa
sense cap àcid nucleic. És una proteïna especifica que s’escorcolla habitualment als cervells sans i en
membranes de l’espina dorsal. Quan la proteïna normal entra en contacte amb la modificada i
infecciosa, és a dir, el prió, la proteïna específica es reconfigura adquirint la forma del prió.
2.
Concepte: El concepte de prió contradiu el dogma de que només l’ADN i l’ARN transmeten la informació
biològica. El dogma consisteix en:
La seqüència de l’ADN és utilitzada per construir la seqüència de l’ARN.
La seqüència de l’ARN és utilitzada per construir una proteïna amb una seqüència específica
d’aminoàcids. La seqüència de la proteïna dicta l’estructura. I de fet, aquest concepte obscur de Prusiner potser
hagués passat desapercebut i s’hagués perdut en la història científica si no hagués sigut perquè al 1986
va aparèixer l’encefalopatia espongiforme bovina (EEB) al Regne Unit.
El prió és transmès d’animal a animal quan són alimentats amb vísceres o amb les restes d’animals
infectats.
En els darrers 10 anys ha aparegut una nova forma: la vEEB. Aquesta té més proximitat a manifestarse en els més joves que en les persones majors i s’ha relacionat amb el consum de la carn
de vedella o bovina.
Els prions són els culpables de la malaltia degenerativa mitjançant l’agregació extracel∙lular al sistema
nerviós central, formant plaques conegudes com “plaques amiloides”, les quals interrompeixen l’estructura normal del teixit. Aquesta interrupció es caracteritza per “buits” als teixits, cosa que
provoca un aspecte esponjós degut a la formació de vacuoles a les neurones. Els prions no són
desactivats per la calor, la irradiació, o els conservants alimentaris. Un cop ja són en un aliment, hi
són amb totes les seues conseqüències. L’única manera de prevenirles és evitar que la forma
modificada entri en contacte amb la proteïna normal. Cosa que es pot fer evitant l’ús de les restes dels animals dins de l’alimentació per aquests mateixos. No obstant, hi ha animals salvatges com el cas
dels cérvols que també sofreixen EET. Teòricament, aquests prions podrien saltar la barrera de les
espècies fins al ramat domèstic.
3. Característiques dels prions
Un cop obtingut el prió responsable de la patologia, comença a dilucidarse la seva estructura. Es tracta d’una glicoproteïna de 2730 kD, que té la mateixa estructura primària que una proteïna similar
present al cervell d’una ovella. La modificació estructural, no genètica, és deu a un procés de
postraducció. Això es presenta en funcions molt especials.
El gen codificant del prió Prpc (gen PRNP) es localitza al braç curt del cromosoma 20, no té introns i ...
“PARTÍCULA INFECCIOSA PROTEÍNICA”
ÍNDEX
Introducció: Faty
1.Concepte: Mireia
2.Història: Mireia
3.Característiques dels prions: Mireia
4.Mecanisme de contagi i transport al cervell: Mireia
5.Actuació dels prions:Faty
6. Malalties associades als prions: Faty
7.Detecció i tractaments preventius: Faty
8.Altres aspectes: Faty
9.Conclusió: Faty
TREBALL
1.Història
2. Concepte
3. Característiques dels prions
4. Mecanisme de contagi
5. Actuació dels prions
1.
Història:
La història dels prions es remunta al 1972, quan l’Stanley Prusiner es va interessar per un pacient que
el cervell del qual estava sent destruït però que la resta del cos no n’estava pas afectat.
Fins als estudis que va realitzar Prusiner, mai ningú havia connectat aquestes malalties com un
mecanisme comú. Es pensava que eren a causa de mutacions, predisposicions genètiques o per virus
lents (ja que el període d’incubació era de 35 anys) indetectables.
Prusiner va proposar el concepte de prió (forjat a partir de la combinació de proteïnúric i infecciós)
per a explicar tot el rebombori. Prusiner va definir el prió com a una partícula proteica infecciosa
sense cap àcid nucleic. És una proteïna especifica que s’escorcolla habitualment als cervells sans i en
membranes de l’espina dorsal. Quan la proteïna normal entra en contacte amb la modificada i
infecciosa, és a dir, el prió, la proteïna específica es reconfigura adquirint la forma del prió.
2.
Concepte: El concepte de prió contradiu el dogma de que només l’ADN i l’ARN transmeten la informació
biològica. El dogma consisteix en:
La seqüència de l’ADN és utilitzada per construir la seqüència de l’ARN.
La seqüència de l’ARN és utilitzada per construir una proteïna amb una seqüència específica
d’aminoàcids. La seqüència de la proteïna dicta l’estructura. I de fet, aquest concepte obscur de Prusiner potser
hagués passat desapercebut i s’hagués perdut en la història científica si no hagués sigut perquè al 1986
va aparèixer l’encefalopatia espongiforme bovina (EEB) al Regne Unit.
El prió és transmès d’animal a animal quan són alimentats amb vísceres o amb les restes d’animals
infectats.
En els darrers 10 anys ha aparegut una nova forma: la vEEB. Aquesta té més proximitat a manifestarse en els més joves que en les persones majors i s’ha relacionat amb el consum de la carn
de vedella o bovina.
Els prions són els culpables de la malaltia degenerativa mitjançant l’agregació extracel∙lular al sistema
nerviós central, formant plaques conegudes com “plaques amiloides”, les quals interrompeixen l’estructura normal del teixit. Aquesta interrupció es caracteritza per “buits” als teixits, cosa que
provoca un aspecte esponjós degut a la formació de vacuoles a les neurones. Els prions no són
desactivats per la calor, la irradiació, o els conservants alimentaris. Un cop ja són en un aliment, hi
són amb totes les seues conseqüències. L’única manera de prevenirles és evitar que la forma
modificada entri en contacte amb la proteïna normal. Cosa que es pot fer evitant l’ús de les restes dels animals dins de l’alimentació per aquests mateixos. No obstant, hi ha animals salvatges com el cas
dels cérvols que també sofreixen EET. Teòricament, aquests prions podrien saltar la barrera de les
espècies fins al ramat domèstic.
3. Característiques dels prions
Un cop obtingut el prió responsable de la patologia, comença a dilucidarse la seva estructura. Es tracta d’una glicoproteïna de 2730 kD, que té la mateixa estructura primària que una proteïna similar
present al cervell d’una ovella. La modificació estructural, no genètica, és deu a un procés de
postraducció. Això es presenta en funcions molt especials.
El gen codificant del prió Prpc (gen PRNP) es localitza al braç curt del cromosoma 20, no té introns i ...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.