Distonia En El Ni O

LA DISTONÍA EN EL NIÑO
Emilio Fernández-Álvarez y Jesús López-Casas
1. ¿Qué es la distonía?
La distonía se manifiesta con movimientos o posturas anormales. En condiciones
normales cuando, por ejemplo, abrimos la mano contraemos los músculos que extienden
los dedos pero, para facilitar esta acción, inconscientemente relajamos los músculos que
se oponen (antagonistas) a la acción de extender, esdecir los flexores. Pues bien, en la
distonía se contraen, al mismo tiempo, los músculos flexores y los extensores con lo que
trae como consecuencia una postura anormal de la mano. Además, a menudo, a esta
contracción simultánea de músculos antagonistas se le suma la contracción de otros
músculos que normalmente no deberían de participar en el movimiento. Así por ejemplo al
abrir la mano se contraenmúsculos del antebrazo, del brazo e incluso el hombro. Este
ejemplo de lo que ocurre en la mano distónica lo podemos extender a otros territorios del
organismo: cuello, pierna etc.
2. ¿Por qué se produce la distonía?
El proceso que hace que los músculos antagonistas se contraigan simultáneamente y
causen distonía esta imperfectamente conocido. Sabemos que una escasa producción de
unneurotransmisor, la dopamina, que en el adulto causa parkinson en el niño puede
causar distonía. También sabemos que unas estructuras situadas en el interior del
cerebro, llamadas núcleos basales, también participan en la génesis de distonía pero aún
desconocemos mucho sobre como se llega a producir la distonía
3. ¿La distonía es un síntoma, un síndrome o una enfermedad?
Cualquiera de los tres. Puede ser unsíntoma como ocurre, por ejemplo, en la aciduría
glutárica, en la que los niños tiene distonía entre otros síntomas como: dificultades para
hablar, retardo mental, etc. Puede ser un síndrome como por ejemplo, en la torticolis
paroxística del lactante en la que los lactantes tienen episodios de irritabilidad y
desviación de la cabeza hacia un lado (tortícolis). Puede ser una enfermedad como ladistonía de torsión en la que el único signo es la distonía.
4. ¿La distonía es un problema frecuente en el niño?
No. Es relativamente rara.
5. ¿La distonía puede darse a cualquier edad?
Si. Incluso en el recién nacido.
6. ¿Afecta a todos los pacientes por igual?
No, cada paciente es diferente. Su gravedad dependerá de la causa o enfermedad que la
provoca, así como del o de los territorios afectos.
7. ¿Enel niño la distonía dura toda la vida?
No siempre. Depende del tipo de distonía, pudiendo ser transitoria, paroxística o
permanente.
8. ¿Cuando decimos que una distonía es transitoria?
Cuando por si sola desaparece sin dejar ningún rastro.
9. ¿En el niño ¿son frecuentes la distonías transitorias?
Si. Este es uno de los muchos aspectos que diferencian las distonías del niño de las del
adulto. Eneste último una vez aparecen las distonías suelen persistir toda la vida.
10. ¿Cuales son las distonías transitorias del niño?
Generalmente ocurren en el niño menor de dos años. Una de las distonías transitorias
mas frecuentes es la llamada precisamente ‘distonía transitoria del lactante’. En esta
enfermedad la distonía frecuentemente afecta un brazo con posturas raras cuando el
brazo está enreposo pero que desaparecen cuando realiza algún acto voluntario como
por ejemplo coger el chupete, es decir, no producen trastorno funcional alguno.
Desaparecen a lo largo del primer año de la vida.

11. ¿Si un niño tiene distonía los movimientos o las posturas anormales se le ven
continuamente?
No siempre. Hay situaciones, como en la distonía transitoria del lactante a la que nos
hemos referidoantes, en las que la distonía solo se aprecia en reposo. En otros la
distonía es paroxística.
12. ¿Cuando decimos que una distonía es paroxística?
Cuando se da de forma intermitente. Es decir aparece, dura un tiempo variable –minutos,
horas- y luego desaparece para reaparecer al cabo de un tiempo. Estos episodios pueden
darse a frecuencia variable desde un episodio cada unos cuantos meses hasta...