Hiperplasia Adrenal Congenita
Páginas: 3 (620 palabras)
Publicado: 18 de julio de 2011
Hiperplasia suprarrenal congenita
DRS. CARLOS TORO SORLA L. *. A. *, LUIS DEL RIO M. * ELIZABETH CABALLERO I. *, EDUARDO CAS-
COMUNICACION
DE DOS CASOS
INTRODUCTION.— Aun cuando losprimeros casos de Hiperplasia Suprarrenal Congenita se describieron en 1887 (1), su estudio se ha profundizado solo desde 1950, cuando Wilkins y col. demostraron que la cortisona suprimia la excesivaproduccion de androgenos y era util en el tratamiento de estos enfermos (2). En nuestro medio encontramos publicados 5 casos nacionales (3, 4, 5), dos de ellos de la forma virilizante simple, dos perdedoresde sodio y uno con hipertensi6n arterial. Esta comunicacion se refiere a dos nuevos pacientes, uno de ellos "perdedor de sodio". Presentation de los casos Caso N° 1, Adrian C. R. Peso de nacimiento4,250 grs. Lagreso al mes de vida con signos de deshidratacion hipot6nica severa, sin otro antecedente que un vomito y una deposition de escaso contenido acuoso en el curso de las 10 hrs. previas. Unhermano falleci6 a los dos meses de edad por diarrea aguda, deshidratacion y bronconeumonia. Examen fisico.— Lactante de 3.600 grs., signos de deshidratacion m'pot6nica severa. Piel y areolas mamariashiperpigmentadas. Falo de pequeno tamano; glande descubierto con meato urinario ubicado en position ventral; bajo el una estructura similar a bolsa escrotal poco desarrollada con fusion total del rafemedio; no se palpo masas en su interior ni en el trayecto de los conductos inguinales. (Fig. 1).
* Servicio de Pediatria, Hospital Excquicl Gonzalez Cortes.
Figura 1: Genitalcs externos del caso1.
Presion arterial (nietodo de Flush) 60 y 90 mm. Hg. Laboratorio Sodio plasmatico: 135 mEq x litro; Sodio urinario: 52,1 mEq/L./24 hrs.; Potasio plasmatico: 7,7 mEq/litro; Potasio urinario: 23mEq/L/24 hrs.; 17 Cetoesteroides urinarios: 6,3 mg./24 hrs.; Cromatina sexual en frotis bucal: positiva 22%; 17 Hidroxiesteroides urinarios: 0,98 mg./24 hrs. Evolution.— Durante los primeros dias...
DRS. CARLOS TORO SORLA L. *. A. *, LUIS DEL RIO M. * ELIZABETH CABALLERO I. *, EDUARDO CAS-
COMUNICACION
DE DOS CASOS
INTRODUCTION.— Aun cuando losprimeros casos de Hiperplasia Suprarrenal Congenita se describieron en 1887 (1), su estudio se ha profundizado solo desde 1950, cuando Wilkins y col. demostraron que la cortisona suprimia la excesivaproduccion de androgenos y era util en el tratamiento de estos enfermos (2). En nuestro medio encontramos publicados 5 casos nacionales (3, 4, 5), dos de ellos de la forma virilizante simple, dos perdedoresde sodio y uno con hipertensi6n arterial. Esta comunicacion se refiere a dos nuevos pacientes, uno de ellos "perdedor de sodio". Presentation de los casos Caso N° 1, Adrian C. R. Peso de nacimiento4,250 grs. Lagreso al mes de vida con signos de deshidratacion hipot6nica severa, sin otro antecedente que un vomito y una deposition de escaso contenido acuoso en el curso de las 10 hrs. previas. Unhermano falleci6 a los dos meses de edad por diarrea aguda, deshidratacion y bronconeumonia. Examen fisico.— Lactante de 3.600 grs., signos de deshidratacion m'pot6nica severa. Piel y areolas mamariashiperpigmentadas. Falo de pequeno tamano; glande descubierto con meato urinario ubicado en position ventral; bajo el una estructura similar a bolsa escrotal poco desarrollada con fusion total del rafemedio; no se palpo masas en su interior ni en el trayecto de los conductos inguinales. (Fig. 1).
* Servicio de Pediatria, Hospital Excquicl Gonzalez Cortes.
Figura 1: Genitalcs externos del caso1.
Presion arterial (nietodo de Flush) 60 y 90 mm. Hg. Laboratorio Sodio plasmatico: 135 mEq x litro; Sodio urinario: 52,1 mEq/L./24 hrs.; Potasio plasmatico: 7,7 mEq/litro; Potasio urinario: 23mEq/L/24 hrs.; 17 Cetoesteroides urinarios: 6,3 mg./24 hrs.; Cromatina sexual en frotis bucal: positiva 22%; 17 Hidroxiesteroides urinarios: 0,98 mg./24 hrs. Evolution.— Durante los primeros dias...
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