Ictiosis

Índice

1. Introducción
2. Historia
3. Clasificación
4. Ictiosis Vulgar
a) Histología
b) Síntomas
5. Eritrodermia ictiosiforme congénita no lobulosa
6. Ictiosis Laminar
a) Histología
b) Síntomas
7. ILX o ictiosis nigricans
a) Histología
8. Ictiosis en recién nacidos
a) Bebe colodión
b) Bebe arlequín
9. Tratamientos
10.Ictiosis en Ecuador
11. Opinión personal
12. Conclusión

1. Introducción
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una carnificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en célulasescamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los cornercitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular.
2. Historia
En el siglo XI Avicenza la denominó “Albarras negras”.
En 1933, Cockayne sugiere la primera clasificación genética, enla que distingue formas autosómicas (dominante y recesiva) y la forma ligada al sexo (ILX).
En 1965, Wells y Kerr introducen las formas de herencia fundamentalmente entre la ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al X. En 1966, Frost y colaboradores distinguen 2 grupos de ictiosis: normocinéticas e hipercinéticas, dependiendo de si el defecto se encuentra a nivel del proceso de carnificación o enel tiempo durante el cual se lleva a cabo la descamación.
En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho déficit es la base en la etiología de esta enfermedad.

3. Clasificación
Tipo de ictiosis | Autosómicas dominantes | Autosómicas recesivas | Recesivas ligada al cromosoma X |
| * Ictiosis vulgar |* Ictiosis laminar * Eritrodermia ictiosiforme congénita no lobulosa | ILX o ictiosis nigricans |

4. Ictiosis Vulgar
La ictiosis vulgar es uno de los trastornos cutáneos hereditarios más comunes y puede empezar en la primera infancia antes de los cuatro años. En la mayoría de los casos, resulta afectado uno de los padres y cada hijo tiene una probabilidad de 50-50 de desarrollar estetrastorno.
Este trastorno a menudo es más notorio en invierno y puede ocurrir junto con dermatitis atópica, queratosis pilar (pápulas pequeñas en la región posterior de los brazos) u otros trastornos cutáneos.
a) Histología
Se caracterizan clínicamente por escamas visibles, que adoptan diferentes patrones de distribución pudiendo ser localizadas o generalizadas e histológicamente porhiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel), que suele estar asociada con algún grado de atrofia de la epidermis. En algunas variantes de la enfermedad se puede observar paraqueratosis, queratosis pilosa y atrofia de las glándulas anejas. La gravedad de la ictiosis oscila desde una sequedad leve, aunque molesta, a una sequedad grave con descamación que puede llegara ser desfigurante

b) Síntomas
* Resequedad en la piel (severa)
* Piel escamosa ( escamas)
* Posible engrosamiento de la piel
* Picazón leve en la piel

5. Eritrodermia ictiosiforme congénita no lobulosa
El recién nacido en general se presenta con una membrana colodión tenso y brillante. Después del desprendimiento de la membrana, la piel de los recién nacidos conEICNA continúa roja, en general con una descamación generalizada blanca y fina. En la parte inferior de las piernas las escamas pueden ser de mayores tamaños y más oscuros. La presentación clásica de la EICNS (la más diferenciable de la IL) no presenta ectropion, eclabio o alopecia, o bien son leves. Como en la IL, hay una gran variación de la capacidad para sudar; los pacientes con EICNA pueden...