Inmunodeficiencias Cogenitas en animales

INTRODUCCIÓN
Los leucocitos de los mamíferos incluyen neutrófilos, monocitos, eosinófilos, basófilos y linfocito. Todos los leucocitos participan en la defensa del organismo, aunque cada uno tiene funciones independientes.
Los neutrófilos maduros de los mamíferos tienen múltiples lobulaciones en el núcleo, separadas por constricciones (polimorfonucleares).
Durante una invasión microbiana uotra lesión de tejidos, se produce una demanda de neutrófilos, linfocitos T, macrófagos y células estromales que se activan y liberan factores de crecimiento. (Factores estimulantes de colonias; Citoquinas)
Las funciones principales de los neutrófilos son la fagocitosis y la acción microbicida. Esta actividad se lleva a acabo eficazmente en los tejidos pero no en la sangre. Para esto consta de unosprocesos metabólicamente activos como adherencia y migración a través de la pared vascular, quimiotaxis, ingestión, desgranulación y destrucción bacteriana.
A continuación se evaluara en este trabajo los defectos congénitos en la función de los neutrófilos encontrados en los animales domesticos.
SÍNDROME DE CHÉDIAK–HIGASHI
El síndrome de Chédiak–Higashi es una enfermedad genética detransmisión autosómica recesiva que afecta múltiples sistemas del cuerpo y se origina por la mutación en un gen regulador del tráfico lisosomal (LYST). Se presenta en humanos, ganado, tigres, gatos persas y orcas. (1)
ETIOLOGÍA
Causado por la mutación del gen LYST ( lisosome trafficking regulator), de ubicación 1q42. Se han encontrado en el gen CHS1, cromosoma Xq25 localizado en las bandas 1q42-43. Estegen contiene la codificación para la síntesis de la proteína conocida como regulador de tráfico lisosomal. Se cree que esta proteina juega un papel en el trasporte de materiales hacia las estructuras llamadas lisosomas. Estos actúan como centros de reciclaje dentro de la célula y usan enzimas para degradar sustancias tóxicas, bacterias y componentes celulares inservibles. A pesar que se conoce queesta proteina está involucrada en la función normal de los lisosomas, su papel exacto no se conoce.
El principal defecto de esta enfermedad está en los gránulos intracelulares; en los neutrófilos de la sangre periférica, de la piel y la mucosa. Se piensa que los gránulos resultan de una descarga marcadamente demorada de enzimas lisosomales y peroxidativas de las células, quizás por anomalíasmicrotubulares asociadas. Muchas veces se asocia una disminución de la quimiotaxis de los neutrófilos y una reducción de la citotoxicidad dependiente de los anticuerpos, y de la función de “Naturals Killers”. Los problemas inmunes son causados por un defecto en dichas células, desencadenando infecciones a nivel sistémico y en tejidos periodontales. (2)
PATOLOGÍA
Se afecta el sistema inmune por eldefecto en la función fagocitaria debido al fallo en la formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas. Adicionalmente la función de las células T citotóxicas está afectada.
Se presentan grandes vesículas lisosomales en los neutrófilos (patognomónico en el Frotis Sanguíneo), las cuales tienen una función bactericida, la función anormalincrementa la susceptibilidad a infecciones, anormalidades en la estructura nuclear de los leucocitos, anemia y hepatomegalia. (3)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza a partir de la observación de extendidos de médula ósea que muestran cuerpos de inclusión gigantes en las células precursoras de los leucocitos. También puede detectarse en la época prenatal mediante una muestra de pelo o sangrefetal. (3)
Síndrome de C.H. se observa ligado al color azul ahumado en gatos persa, con alteraciones en el transporte de melanina, la cual se encuentra acumulada en fagocitos, impidiendo su función bactericida. (4)
CLÍNICA Y SÍNTOMAS.
Hay una susceptibilidad aumentada a las infecciones bacterianas por una función leucocitaria alterada, un incremento de la tendencia al sangrado debida a...