LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS
La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina, es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de recienteaparición, perteneciente a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.
Hasta 2007, inclusive, se declararon 336.770 resesenfermas de EEB en la Unión Europea y 516 más en el resto del mundo,4 la inmensa mayoría en el Reino Unido: el 98,38%. Solo en Gran Bretaña fueron sacrificadas más de 2 millones de reses.
Por otra parte, hasta junio de 2010 se diagnosticaron 220 pacientes humanos afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, 217 casos primarios y 3 secundarios (por una transfusión desangre).
El Mal de la Vaca Loca, cuyo nombre científico es Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno neurológico progresivo y fatal explican los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés).
Ocurre cuando la persona consume carne contaminada, de una vaca que sufrió la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), la versión de la enfermedad en el mundovacuno.
Los científicos llamaron prión a la proteína anormal que genera el mal en las vacas porque nunca antes habían visto una sustancia de esas características. El ser humano puede contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob al consumir partes del animal afectado con EEB.
Al entrar en el sistema nervioso humano, el prión provoca un rápido degeneramiento del sistema nervioso, mareos, demencia y undeterioro progresivo que en no más de 14 meses, causa la muerte de la persona.
En los animales, el mal causa cambios de comportamiento, problemas de coordinación, pérdida de peso y disminución de la producción de leche. El período de incubación hasta la aparición de los signos clínicos, varía entre los 3 y 6 años.
La principal fuente de infección es consumir carne y huesos que contengan proteínasprocedentes de ganado afectado, enfatiza el USDA.
El prión
La unidad básica de las proteínas son los aminoácidos. La estructura primaria de una proteína depende de cuántos aminoácidos la compongan y en qué orden o secuencia estén colocados. Pero la función de la proteína generalmente depende de la forma que tenga en el espacio, es decir, de su estructura tridimensional. Muchas proteínas pierden sufunción cuando se destruye esa estructura, por ejemplo al calentarlas.
Prusiner propuso desde 1982 que una proteína denominada prión era el agente infeccioso causante de las encefalopatías espongiformes. Los priones son proteínas que se ubican naturalmente en la superficie de la membrana de las células nerviosas, en particular las del cerebro, de casi todos los mamíferos. Tienen en su formabenigna una estructura en la que predomina un arreglo espacial que se conoce como de a-hélice, y sirven como moléculas de señalización. De acuerdo con el descubrimiento de Prusiner, cuando los aminoácidos que forman las hélices del prión sufren un rearreglo y adquieren una nueva estructura en la que predominan las hojas plegadas, la proteína se vuelve infecciosa y produce las encefalopatíasespongiformes. Esta transformación ha sido observada en el laboratorio, incluso en el caso de priones humanos.
¿Por qué y cómo se transforma la proteína de un estado normal a un estado maligno? Este tema sigue siendo motivo de incertidumbre y controversia. Pocos casos de encefalopatías espongiformes en el ser humano son de origen hereditario. Éstas pueden generarse por el cambio de alguno de los aminoácidos...
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