La hemoglobina
































Indice

1. Portada………………………………………………………………………………………...…Pág. 1
2. Índice…………………………………………………………………………………………..…Pág. 2
3. La hemoglobina………………………………………………………………………………....Pág. 3
3.1 Estructura molecular……………………………………………………………………....Pág. 3
3.2 Función de la hemoglobina……………………………………………………………....Pág. 3
3.3 Mecanismo de unión ydesunión de la hemoglobina y el oxígeno…………………...Pág. 3
3.3.1 Papel del 2,3-bisfosfoglicerato………………………………………………...Pág. 4
3.3.2 Efecto Bohr………………………………………………………………………Pág. 4
3.4 Enfermedades debidas a defectos moleculares de la hemoglobina…..………….....Pág. 4
4. Bibliografía……………………………………………………………………………………….Pág. 5La Hemoglobina
La hemoglobina es una hemoproteína tetramétrica [α(2):β(2)] que se encuentra en los eritrocitos, donde es la responsable de unirse al oxígeno en los pulmones y de transportar el oxígeno al cuerpo donde es utilizado en los mecanismos metabólicos aeróbicos.
Estructural molecular
La estructura secundaria y terciaria de las subunidades de la hemoglobina son similares,reflejando una gran igualdad en la composición de los aminoácidos, las variaciones en la composición de los aminoácidos marcan diferencias en las propiedades que posee la hemoglobina para transportar oxigeno. Además, la estructura cuaternaria de la hemoglobina permite interacciones alostéricas fisiológicas importantes entre estas subunidades.
La hemoglobina está formada por dos pares de cadenaspolipeptídicas diferentes α y β cada una de las cadenas lleva un hemo como grupo prostético por lo que una Hb puede unir como máximo cuatro moléculas de O2. El grupo hemo es un sistema de anillos derivado de la porfirina. Contiene 4 anillos pirrólicos unidos por puentes de meteno y un átomo de hierro II que establece seis enlaces de coordinación, cuatro con los nitrógenos de los anillos pirrólicos, unquinto con el nitrógeno de la histidina F8 (histidina proximal) y el sexto con la molécula de oxígeno que la hemoglobina va a transportar.
La molécula de oxígeno establece un puente de hidrógeno con otra histidina, la E7, llamada histidina distal. El grupo hemo está estabilizado en el interior de la hemoglobina por interacciones hidrofóbicas con la fenilalanina CD1 y la valina E11.Hemoglobina Grupo Hemo

Funciones
La función principal de la hemoglobina es trasportar por la sangre a todo el cuerpo el oxígeno capturado en los pulmones. Se encarga también del transporte de CO2 como producto de desecho del proceso de producción de energía. Otra de lasfunciones de la hemoglobina es tamponar el valor de pH de la sangre, aportando aproximadamente un cuarto de la capacidad tamponadora total de la sangre. Por último es el pigmento encargado de dar el color rojo característico a la sangre.
Mecanismo de unión y desunión del oxígeno
La unión del oxígeno al átomo de hierro (II) en un grupo hemo aislado provocaría la oxidación irreversible del átomode hierro (II) a hierro (III). La porción proteica de la hemoglobina, previene dicha oxidación haciendo posible la unión reversible del oxígeno al grupo hemo y por tanto el transporte de oxígeno. La oxigenación del grupo hemo altera el estado electrónico del grupo, lo que afecta a sus propiedades espectrofotométricas. Esta es la razón del diferente color que presentan la sangre arterial (rojo vivo)y la sangre venosa (más oscura).
La curva de saturación de oxígeno de la hemoglobina es sigmoidal lo cual es típico de proteínas alostéricas en las que el substrato, en este caso oxígeno, es un efector homotrópico positivo. Cuando el oxígeno se une con la primera subunidad de desoxihemoglobina, se incrementa la afinidad de las subunidades restantes por el oxígeno debido a la modificación de...