Miastenia gravis

MIASTENIA GRAVIS


La miastenia gravis (MG) es un síndrome autoinmune causada por la falla de la transmisión neuromuscular, que resulta de la unión de autoanticuerpos a las proteínas implicadas en la señalización en la unión neuromuscular (UNM). Estas proteínas incluyen la CADH nicotínico o, menos frecuentemente, un músculo específico de tirosina quinasa (almizcle) que participan en laagrupación de AChR. Se sabe mucho sobre los mecanismos que mantienen la tolerancia auto y modulan la síntesis de anti-AChR Ab, la agrupación AChR, y la función AChR, así como los que causan fallas en la transmisión neuromuscular a obligar a Ab-ción. Esta idea ha llevado al desarrollo de mejores métodos diagnósticos y el diseño de determinados tratamientos inmunosupresores o inmunomoduladores.Adquirida la miastenia gravis (MG) es un trastorno
poco frecuente (200 a 400 casos por millón, ref 1.). Sus síntomas son causados por una debilidad muscular característica que empeora después del uso de los músculos afectados. En cerca de dos tercios de los pacientes, los músculos oculares extrínsecos (MOE) presentan los síntomas iniciales. Los síntomas por lo general el progreso de los músculosbulbares y otros miembros del mus-culos, lo que resulta en MG generalizada (GMG). En aproximadamente el 10% de los pacientes con MG, los síntomas se limitan a la MOE, y esta condición se denomina-ción ocular MG (OMG). MG cumple los estrictos criterios de un trastorno autoinmune mediada por Ab: (a) Abs están presentes en el lugar de la patología, la unión neuromuscular (UNM), (b) Ig de MG pacientes oanti-AChR Abs de animales de experimentación causa MG síntomas cuando se inyectan de opinión en los roedores; (c) la inmunización de animales con AChR repro-duce la enfermedad, y (d) las terapias que eliminen Abs disminuir la severidad de los síntomas de MG.

Perspectiva histórica
El primer caso descrito de la MG es probable que de los nativos americanos Jefe Opechancanough, que murió en1664, según lo informado por los cronistas Virgen-ian: "La fatiga excesiva que encontró destrozado su constitución, su carne se macera, sus nervios pierden su tono y elasticidad, y sus párpados eran tan pesados que no podía ver a menos que se levantaban por sus asistentes. . . él no podía caminar, pero su espíritu elevarse por encima de las ruinas de su cuerpo dirigido desde la cama en la que fuellevado por sus indios "(2). En 1672, el Inglés médico Thomas Willis describió un paciente con la "debilidad fatiguable" de las extremidades y los músculos bulbo-tic de la MG (3) características. A finales de 1800, las primeras descripciones modernas de los pacientes con síntomas miasténicos fueron publicados (3), y la miastenia gravis nombre fue acuñado por la fusión de los términos griegos parael músculo y la debilidad para dar el nombre miastenia gravis y agregando el adjetivo latino, lo que significa grave (4). Los intentos de tratamiento racional de la MG se inició en la década de 1930. Un paso importante se produjo en 1934 cuando Mary Walker se dio cuenta de que los síntomas de MG fueron similares a los de la intoxicación por curare, que fue tratado con fisostigmina, un inhibidor dela colinesterasa-tor. Mostró que la fisostigmina rápidamente mejoró los síntomas acuerdos plurianuales-thenic (5), por lo que los medicamentos anticolinesterásicos un elemento básico en la gestión de MG. Debido a que la patología del timo es común en pacientes con MG, como observó en primer lugar a finales de 1800 (3), en 1937, Blalock sacó una masa mediastínica de una mujer joven que había MG(3), el paciente mejoró después de la operación. Más tarde, Blalock informó otros pacientes miasténicos que mejoraron después de la extirpación del timo (3), el establecimiento de la timectomía como tratamiento de la MG. En 1959-1960, Simpson y Nastuck propuesta independientemente de que MG tiene una etiología autoinmune (6, 7) sobre la base de varias observa-ciones: (a) pacientes con MG "sueros...