Sindrome Esteven Johnson

Guía de Referencia
Rápida

Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de
Stevens-Johnson /Necrólisis Epidérmica Tóxica
en el adulto

GPC
Guía de Práctica Clínica
Número de Registro: IMSS-398-10

Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica

Guía de Referencia Rápida
L51.1 Síndrome de Stevens Johnson
L51.2 Necrólisis Epidérmica Tóxica (Lyell)GPC
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica
Tóxica
ISBN en trámite
DEFINICIÓN
El Síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa
necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. El Síndrome de Stevens
Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son reacciones dehipersensibilidad que se consideran formas
polares clínico-patológicas de una misma entidad. Tanto el síndrome de Stevens–Johnson (SSJ) como la
Necrólisis Epidérmica tóxica (NET) son reacciones adversas cutáneas severas (RACS) relacionados con
varios medicamentos. Estas entidades tienen impacto significante en la salud pública debido a su alta
morbilidad y mortalidad. (Mockenhaupt M, 2008)
El porcentaje desuperficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a ésta dermatosis en tres grupos:
 SSJ, cuando afecta menos de 10 % de superficie corporal
 Superposición SSJ-NET de 10 a 30%
 NET, despegamiento cutáneo mayor al 30%.
Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.

FACTORES DE RIESGO
Sexo femenino, ancianos, pacientes con trastornos inmunológicos como SIDA y enfermedades de lacolágena, cáncer. Ascendencia asiática
Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.
Evitar automedicación y en los grupos de mayor riesgo evitar, en lo posible la prescripción de fármacos
relacionados con el SSJ/NET
La carbamezepina no debe utilizarse en pacientes con resultados positivos para HLA-B*1502 a menos que
los beneficios superen el riesgo de SSJ/NET
Prevención:
Evitar lareintroducción de los medicamentos causales cuando existan antecedentes de SSJ/NET
En pacientes con ascendencia asiática evitar la carbamazepina.
Los pacientes con tratamiento con carbamazepina inclusive si son positivos al antígeno leucocitario humano
HLA-B* 1502 se considerarán de bajo riesgo cuando tengan meses tomando el medicamento sin presentar
reacciones cutáneas.
Realizar farmacovigilancia entodos los niveles de atención.

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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica

DIAGNÓSTICO
En los pacientes sin antecedentes de ingesta de fármacos, se deberá descartar etiología viral, micótica y
bacteriana. (por ejemplo, herpes simple y micoplasma pneumonae). El tiempo transcurrido desde la ingesta
del medicamento hasta la aparición delcuadro clínico oscila desde unos días hasta cuatro semanas.
Los síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de uno a 3 días y son:
Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por lesiones de la mucosa, tos artralgias, artritis, respiración superficial e
hipotensión arterial.
Se manifiesta como una dermatosis habitualmente generalizada y que predomina en cara, cuello, tronco y
extremidades y(puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas). Las lesiones son: manchas
eritematosas que evolucionan en horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y
mucosas.
Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas, que se rompen
produciendo amplias áreas denudadas. El dolor puede ser leve o severo; sobre las zonaslesionadas; la suave
tracción de la piel es suficiente para producir en su máxima expresión lesiones (Signo de Nikolsky).
Buscar intencionadamente lesiones en labios, mucosa oral, faringe, esófago conjuntiva, ulceraciones
cornéales y uveítis. En los pacientes con diagnóstico de SSJ/NET es importante la búsqueda intencionada de
estomatitis y síntomas que involucren tráquea y bronquios.

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