3 Kawasaki

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Enfermedad de Kawasaki
Alfonso Delgado Rubio

Concepto

— lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o
fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada",

Enfermedad multisistémica, con vasculitis de
pequeños y medianos vasos propia de lactantes y niños pequeños (80% de casos en menores de 5 años). Muy frecuente en Japón y
Corea del Sur.

— edema o eritema de manos y pies,
— exantema polimorfo,
—adenopatía cervical de ≥ 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral.
Existen también formas "incompletas" o "atípicas" de EK en la que no están presentes
todas las manifestaciones, pero que deben ser
reconocidas y tratadas.

Etiología
Desconocida. Existen datos a favor de una
etiología infecciosa, presumiblemente por c.
pneumoniae, aunque por ahora no se ha aislado el agente causal, aunque muchos hansido
incriminados.

En la EK se pueden observar otras manifestaciones tales como: irritabilidad (muy característica y frecuente), cambios de humor, artralgias, artritis, meningitis aséptica, neumonitis,
uveítis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis,
aumento de las transaminasas, hídrops de la
vesícula biliar, hidrocele, miositis, exantema
petequial, afectación cardiaca y del SNC.

PatogeniaDesconocida. Se cree que un agente no precisado, por ahora, origina una disfunción
inmunológica en sujetos genéticamente predispuestos. Se considera que la enfermedad de
kawasaki (EK) está mediada por superantígenos y que el agente causal produce la activación del sistema inmune y el aumento de citocinas circulantes.

Examen clínico
— Fiebre elevada, que no cede, con una
duración de 1-2 semanas.
—Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prácticamente
todos los casos.

Clínica

— Inyección conjuntival bilateral, no exudativa (96% de casos).

La EK se caracteriza por:
— fiebre de más de 5 días de evolución, junto
a:

— Lesiones orales con eritema, fisura y formación de costras en labios. Eritema difuso orofaríngeo o lengua "aframbuesada", o
combinación de estas lesionesmucosas.

— inyección conjuntival bilateral, no exudativa,

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

reactiva positiva. Hipoalbuminemia con
aumento de alfa-2-globulina. Aumento
de SGOT, SGPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemolítica. En caso designos de insuficiencia renal (aumento de
urea o creatinina) debemos pensar más en
un síndrome de shock tóxico que en una EK.

— Eritema con induración en palmas y plantas. La induración de la planta de los pies
produce "malestar" a la bipedestación.
Descamación periungueal y a otros niveles
sobre todo perineal en grandes y pequeñas láminas. Surcos transversos a lo largo
de las uñas de los dedos(líneas de Beau)
que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
— Adenopatía cervical, unilateral, no supurativa (75-80% casos).

— El ecocardiograma en la fase aguda puede
mostrar alteraciones (disminución de la
fracción de eyección y aneurismas a partir
de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4
semanas).

— Meningitis aséptica con moderada pleocitosis.
— Pancarditis durante la fase aguda con
ritmode galope, taquicardia, soplos por
insuficiencia mitral o aórtica.

Diagnóstico

— Manifestaciones digestivas con diarrea,
dolor abdominal, hepatomegalia, hídrops
vesícula biliar, esplenomegalia, ictericia.

Se basa en criterios clínicos. Se requiere el
síndrome febril y 4 de los 5 criterios referidos
en la clínica, o 4 criterios con aneurisma
coronario por ecocardiografía bidimensional.
(tablaI).

— Disuria por uretritis con piuria estéril.
— Artralgias/artritis (30% de casos) de
pequeñas y grandes articulaciones, de 2-3
semanas de duración y posteriormente se
resuelven sin dejar secuela.

Diganóstico diferencial

— La irritabilidad es un signo muy frecuente
(100% de casos). Su ausencia después de
la 1ª semana de enfermedad nos debe
hacer dudar del diagnóstico de EK.

Se puede plantear...