Acromegalia
La Acromegalia se refiere a las manifestaciones clínicas de la hipersecreción de GH, se presenta en la vida adulta, después del cierre de los cartílagos de crecimiento(acros = distal; megalos = grande).
El cuadro generalmente se inicia entre la tercera década y la quinta década de la vida y solo una minoría en la edad pediátrica. En la adolescencia se manifiestacomo crecimiento lineal corporal excesivo y rasgos acromegaloides, conociéndose como gigantismo acromegálico.
En el 98 % de los casos la acromegalia es producida por un adenoma hipersecretor de GH.El supuesto mecanismo de la tumorogenesis se relaciona con factores que estimulan la producción de GH-RH o inhiben SS, perdida de la función de los genes supresivos (cromosoma 11 y 13), transduccióngenética alterada y factores inductivos como la diferenciación de los factores de transcripción, además de los ambientales y hereditarios como en la neoplasia endocrina múltiple.
La prevalenciamundial es de 50-70 por millón de habitantes. En nuestro país no tenemos estadísticas.
El padecimiento se divide en:
* Primario: adenoma hipofisiario
* Secundario: hipersecreción deGH-RH-hipotalámico o ectópico como en tumores no beta del islote pancreático
Dependiendo de si es por exceso de
* GH
* HG-RHM
Por su origen orgánico:
* Hipofisiario
* ExtrahipofisiarioEl carcinoma productor de hGH representa menos del 1% de los casos.
CUADRO CLÍNICO
El espectro clínico, como el resto de los tumores hipofisiarios, abarca dos grupos de manifestacionesprincipales, las propias del exceso de la hormona y las secundarias al crecimiento tumoral, que son capaces de producir un cuadro neurológico de hipertensión intracraneana y déficit de campos visuales,además de daño y deficiencia de otras hormonas del hipotálamo o hipófisis.
La progresión de los signos y síntomas es muy lenta e insidiosa. Generalmente los primeros cambios en el adulto son el...
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