Acromegalia

ACROMEGALIA
DISCUSIÓN:
La acromegalia en una enfermedad que se caracteriza por el crecimiento desproporcionado del esqueleto, los tejidos blandos y los órganos internos. Estos cambios de deben a un aumento en la secreción de hormona de crecimiento.
La hormona del crecimiento (GH) es una hormona anabólica, que tiene como función permitir la síntesis proteica, lo cual es fundamental para elcrecimiento ósea y de tejidos blandos, también contribuye a que haya disponibilidad de energía a través de los carbohidratos y las grasas.
La GH es sintetizada y secretada en la hipófisis, por las células somatotropas, por estimulo directo de la hormona liberadora de crecimiento (GHRH), la cual es sintetizada y liberada por las neuronas de la porción basolateral del nucleo arcuato delhipotálamo.
Otras hormonas que regulan la síntesis y liberación de GH son la ghrelina y la somatostatina. La ghrelina es el más potente secretagogo de la GH que se conoce y es sintetizada por el estomago, actúa principalmente sobre las hormonas GHRH. La somatostatina (SRIH) es sintetizada en los nucleos paraventriculares del hipotálamo y actua en unión con el factor de crecimiento similar a la insulina(IGF-1) o somatomedina.
El hígado es la principal fuente de IGFs pero sus mayores concentraciones se encuentran en la sangre. Ambos IGFs también se forman en menores cantidades en el riñón y otros tejidos. La biosíntesis de los IGFs depende fundamentalmente de los niveles de GH, de insulina y de prolactina, también una adecuada nutrición estimula su producción. En cambio los estrógenos y elcortisol antagonizan su formación. El IGF-I tiene una gran variedad de actividades metabólicas en células y tejidos donde exista el receptor para el IGF-I.
El cuadro clínico de acromegalia es sutil y aparece insidiosamente; es frecuente que los pacientes atribuyan síntomas como fatiga, artralgias y el acrocrecimiento al envejecimiento, lo que provoca retraso en el diagnóstico; los cambios en laapariencia derivan del crecimiento esquelético y tejidos blandos y aparecen en estadios tempranos de la enfermedad. Los datos clínicos en los diferentes tejidos son:
Cambios faciales: Incluyen crecimiento de labios, nariz, región frontal, diastema, mala oclusión, crecimiento de la lengua, crecimiento mandibular y prognatismo.
Afección articular: La artropatía de grandes articulaciones es un síntomacomún de esta enfermedad, ocurre en aproximadamente 70% de estos pacientes y es resultado de fibrosis periarticular y cartilaginosa que les causa dolor, tumefacción articular, hipomovilidad, engrosamiento del cartílago y disminución de los espacios articulares, osteofitos, rigidez articular y deformidad. El esqueleto axial también se ve afectado en 60% de los pacientes, con ensanchamiento delespacio discal, formación de osteofitos, xifosis cervical o rectificación lumbar por aumento en la longitud anteroposterior de las vertebras e hiperostosis idiopática difusa en 20% de los pacientes con enfermedad activa
Piel: Se afecta por acumulación de glicosaminoglicanos. Existe hipersecreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas, además de hipertricosis e hiperpigmentación.
Víarespiratoria: Apnea obstructiva por macroglosia, prognatismo, hipertrofia del cartílago mucoso-laríngeo y xifoescoliosis; los pulmones muestran capacidad de difusión normal con incremento de la distensibilidad y del número y tamaño de los alvéolos. Existe también voz ronca relacionada con hipertrofia de la laringe y crecimiento de los senos paranasales.
Cardiaco: La manifestación cardiaca más común es porhipertrofia biventricular, que se desarrolla tempranamente independiente de la hipertensión; cerca de 90% de los pacientes con larga evolución y 20% de los pacientes jóvenes llegan a tener cardiopatía hipertrófica, la frecuencia de insuficiencia cardiaca congestiva se reporta en 1-10%
Muscular: Entre las manifestaciones musculares se observan parestesias, neuropatía periférica simétrica...