Agenesia pulmonar revision

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REPORTE DE CASO.

APLASIA PULMONAR EN PEDIATRIA: a propósito de un caso.

Velasquez John 1.


RESUMEN

Se describe el caso de una lactante menor de 9 meses, quien consulta por un cuadro de tres días de evolución consistente tos seca tratada con Claritromicina, que se asocia posteriormente a fiebre cuantificada manejadacon Acetaminofén. Al ingreso a urgencia sin signos de dificultad respiratoria, pero con marcada disminución del murmullo vesicular del lado izquierdo. Se solicitó radiografía (Rx) de tórax en proyecciones posteroanterior (PA) y lateral. La severidad de los síntomas es variable y el pronóstico depende en gran medida de las anomalías asociadas. El diagnóstico debe confirmarse con TAC de tórax, RNM. Elmanejo es usualmente conservador.

Diseño: Reporte de caso

Palabras clave: hipoplasia, aplasia, agenesia pulmonar, malformaciones pulmonares, VACTREL, Síndrome de Goldenhar.

ABSTRAC

We describe the case of an infant under 9 months, who consults for a picture of three days duration treated consistently with Clarithromycin dry cough, associated with fever quantified subsequently managedwith acetaminophen. On admission to the emergency room with no signs of respiratory distress and markedly decreased breath sounds on the left. Radiograph was requested (Rx) of the chest projections posteroanterior (PA) and lateral. The severity of symptoms is variable and the outcome depends largely on the associated anomalies. The diagnosis should be confirmed with CT scan, MRI. Management isusually conservative.

Methods: Report of a case

Keywords: hypoplasia, aplasia, agenesis pulmonary, lung malformations, VACTREL, Goldenhar syndrome.



DEFINICION

La agenesia pulmonar es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación. Se estima que suincidencia es de 1 por 10 000 a 15 000 autopsias, o una prevalencia de 0,0034 % a 0,0097 %. La aplasia pulmonar consiste en la presencia de un muñón bronquial (ausencia completa de parénquima pulmonar y vasos) (1) y la hipoplasia en diferentes grados de desarrollo incompleto del pulmón. La agenesia pulmonar puede ser definida como la ausencia total del parénquima pulmonar, sus estructurasvasculares y/o el bronquio. Puede ser unilateral o bilateral; la agenesia unilateral es más común que la bilateral y la agenesia de pulmón izquierdo es más común que la de pulmón derecho con un ligero predominio del sexo masculino sobre el femenino. En esta condición el corazón y otras estructuras mediastínicas se desplazan hacia el lado afectado y el pulmón existente se expande. Igualmente seobserva desplazamiento de otras estructuras como el estómago, el diafragma o las costillas (2,3), las alteraciones asociadas podrían corresponder a variantes de la secuencia VACTERL o del síndrome Goldenhar (12). Otros defectos presentes son anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, músculo esqueléticas y renal. En la literatura se encuentran alrededor de 200 casos documentados de agenesiapulmonar (6), la cual puede presentarse como una anomalía aislada en un pequeño porcentaje (9,10); en el resto de los casos se presenta dentro de un conjunto de malformaciones complejas (11) o asociada a malformaciones ipsilaterales.



Fig 1. Rx de tórax posteroanterior y lateral: con opacidad difusa del hemitórax izquierdo, desplazamiento del mediastino hacia ese lado e hiperinsuflación del pulmónderecho.

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Fig 2. Rx lateral de tórax. Aumento del espacio retroesternal hasta la silueta cardiaca.

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PATOGENIA

La agenesia o aplasia pulmonar es el resultado de una alteración que ocurre durante la tercera a cuarta semana de vida fetal y existen evidencias experimentales de que el déficit de vitamina A, déficit de ácido fólico y la presencia de salicilatos pueden...
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