Agenesia pulmonar

AGENESIA PULMONAR
La agenesia pulmonar unilateral es una anomalía congénita poco común en la cual hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo enla cuarta a quinta semanas de gestación. Agentes causales se desconocen. No se produce un brote bronquial de la tráquea.
La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La agenesiabilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia y defectos de la caja torácica. Las arteriasque se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se encuentran. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes yafectan predominantemente el pulmón izquierdo.
En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón, en la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos centímetros de diámetro, detejido pulmonar displástico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando elmediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Si existen venaspulmonares, éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia, atresia esofágica, fístula tráqueo-esofágica, defectos septalesventriculares, agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. En algunos casos pueden estar ausentes sólosegmentos.
La sintomatología de la agenesia pulmonar es variable y puede no existir. Las manifestaciones consisten usualmente en cuadros respiratorios febriles a repetición; en otros dos casos la única...