Anemias hemoliticas

Anemias Hemolíticas | Talasemia | EH | Def. Piruvato Cinasa | Drepanocitosis | Deficiencia de G6PD | AHAI |
Herencia | AR: homocigotos forma grave, mueren, AD: heterocigotos con gravedad variable |AD penetrancia variable | AR | AR | Ligada al X“favismo” | Adquirida |
Raza | Mediterránea (negra, hindúes y chinos la ) | Caucásica | No hay | Negra | Europea, chinos, hindúes, África | Mujeres |Causa | Alteración de síntesis de cadenas y *se critaliza la hb, se pega a las paredes, y se hemoliza | Anormalidades en espectrina y ankirin | Anormalidad en paso de fosfoenol piruvato a piruvatoen la glucolisis anaerobia | Sustitución del ácido glutámico por valina en la 6ª posición en la hélice A3 de la cadena B | *Sin esta enzima aumenta Hb oxidada-Hay crisis hemoliticas agudas porsulfas, antipalúdicos, analgésicos, antibacterianos (furantoinas), alimentos (habas, cilantro, anilinas), infecciones, con la ingesta de oxidantes. | por medicamentos (peni, cefalos, quinolonas, alfametildopa), transfusiones incompatibles, ex autoinmunes, CA (linfoma, ovario). |
Patogenia | *Sangre precipitados de cadena hemolisis esplénica anemia. -MO síntesis de Hb anormal, precipitado de cadenasdestrucción intramedular por macrófagos eritropoyesis ineficaz anemia.-Precipitación de Hb: cuerpos de Heinz | Destrucción esplénica por atrapamiento eritrocitario, macrófagos le arrancan un pedazode membrana, el eritrocito se sella, pero después vuelve a pasar lo mismofragilidad osmótica. -Hay trastorno en el contenido de cationes, permeabilidad y metabolismo celular no hay buen metabolismo dela glucosa y disminuye el ATP, q sirve para bombear sodio y K, aumenta osmolaridad por Na, baja K y deshidratación, jala agua y se hincha y truena. | Se pierden 2 ATP, disminución de K y H2O | Sepolimeriza la Hb, se hacen cristales en forma de cadenas muy largas, eso arrastra la membrana, deformación de la célula, los hace inestables, se enganchan y eso forma vasooclusión. Fisiopatogenia...