Anemia

ANEMIA APLÁSICA

DEFINICIÓN
La anemia aplásica es un síndrome resultado de una insuficiencia medular, que se caracteriza por la existencia de pancitopenia periférica e hipoplasia medular. Otras anemias que aparecen en las lesiones de la médula ósea son las mielodisplasias, la aplasia eritrocitaria pura y la mieloptisis.
Es una enfermedad grave caracterizada por un bajo rendimiento de lafunción de la médula ósea.La médula se rellena a menudo de células grasas, que sustituyen a las que fabrican las células sanguíneas.
Puede verse afectada cualquier persona a cualquier edad.
La anemia aplásica ocurre cuando la médula ósea produce muy poca cantidad de los tres tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Una cantidad reducida de glóbulos rojos provocadisminución abrupta de la hemoglobina (tipo de proteína presente en los glóbulos rojos cuya función es transportar oxígeno a los tejidos del cuerpo). Una cantidad reducida de glóbulos blancos vuelve al paciente susceptible a las infecciones. Y una cantidad reducida de plaquetas puede hacer que la sangre no coagule adecuadamente.



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EPIDEMIOLOGÍA

Aunque no existe una predisposiciónracial, la incidencia varía dependiendo de la región geográfica, al parecer está relacionada con el ambiente del individuo. La incidencia en el mundo occidental es de 2 casos por millón de habitantes, mientras que en el mundo occidental puede llegar hasta a 14 casos por millón de habitantes en la zona de Japón. No se ha reportado una predisposición por un género en especial. En cuanto a la edad deaparición, la anemia aplásica ocurre en todas las edades, pero tiene un pico en los niños mayores/adultos jóvenes y en los mayores de 60 años.

ETIOLOGÍA

La forma idiopática; el 70% de los casos no se conoce la causa de la enfermedad.
Aunque se han observado muchas relaciones con padecimientos ya identificados, asociarlos como factores causales de la anemia aplásica no seríacompletamente fidedigno.
Las formas heredadas de la anemia aplásica; abarcan la anemia de Fanconi, la disqueratosis congénita y el síndrome de Schwachman.
Anemia de Fanconi gen anormal que impide que las células reparen el ADN dañado o eliminen las sustancias perjudiciales para las células.

Disqueratosis congénita.- Inflamación de la piel que rodea la uña de pies y manos, purulenta,ausencia total de la uña; trastorno de la pigmentación de la piel, aumento o disminución de la coloración; dilatación de los vasos sanguíneos en el cuello, cara, nalgas, tronco, axilas y pliegues inguinales); atrofia; sudoración excesiva y ampollas.

Síndrome de Shwachman-Diamond.- Se debe a mutaciones en el gen del mismo nombre localizado en el cromosoma 7. Se caracteriza porinsuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y anormalidades esqueléticas.


Las formas adquiridas de la anemia aplásica; pueden aparecer después de la exposición a factores ambientales o en ciertos desórdenes.
Radiación. Produce aplasia dependiendo de la dosis y extensión. Siendo la médula ósea un tejido en división celular constante, se ve muy afectada después del daño al ADN quecausa la radiación ionizante. Los individuos afectados varían desde radiólogos hasta personas que han sido expuestas a alguna fuente de radiación mal manejada o robada.
Fármacos. El cloranfenicol es el fármaco más común en las anemias aplásicas secundarias al uso de fármacos. Otros tipos de drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero la relación causa-efecto de cada uno de ellosaún no ha sido terminada de estudiar. Entre estos fármacos se
encuentran anticonvulsivantes (carbamazepina e hidantoína), antineoplásicos citotóxicos, sales de oro, penicilamina, fenilbutazona, quinacrina y acetazolamida. Se han asociado en menor grado drogas como penicilina, furosemide, alopurinol y varios AINEs. Infecciones. La hepatitis es la infección previa más frecuente, aunque...