Articulo

Alteraciones del perímetro craneal: microcefalia y macrocefalia
J.J. García Peñas*, F. Romero Andújar** *Sección de Neurología-2. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.
**Servicio de Pediatría. Hospital San Rafael. Madrid

Resumen

Palabras clave

La microcefalia se define como la presencia de un perímetro craneal menor de dos desviaciones estándar por debajo de la media. Unperímetro craneal bajo indica un cerebro pequeño (microencefalia). Es fundamental distinguir las formas primarias y secundarias de microcefalia. La microcefalia primaria agrupa aquellas situaciones en las que el cerebro es pequeño y no completó su normal desarrollo embrionario por causa de factores genéticos, cromosómicos y malformativos; o bien, por el efecto de patologías ambientales intraútero.La microcefalia secundaria implica que el cerebro completó un desarrollo embrionario normal, pero luego sufrió un daño difuso y se alteró su crecimiento evolutivo. En este segundo grupo se incluyen procesos vasculares prenatales tardíos, patología perinatal diversa y enfermedades sistémicas postnatales. La macrocefalia se define como el aumento del perímetro craneal en más de dos desviacionesestándar por encima de la media. Las causas de macrocefalia incluyen exceso de volumen de líquido cefalorraquídeo intracraneal (hidrocefalia), aumento de tamaño del cerebro (megalencefalia), engrosamiento de la calota craneal y presencia de colecciones líquidas en los espacios subdurales o epidurales. Un gran porcentaje de los pacientes macrocefálicos no tienen anomalías neurológicas y representan tansólo “variantes de la normalidad”. Al valorar a un niño con macrocefalia, nuestras primeras pesquisas se dirigirán a conocer el perímetro craneal de los padres, ya que existe una alta incidencia de megalencefalia familiar. Microcefalia; Macrocefalia; Microencefalia; Megalencefalia.

Abstract

Key words

CRANIAL PERIMETER DISORDERS: MICROCEPHALIA AND MACROCEPHALIA Microcephaly means a headcircumference that is smaller than two standard deviations below the normal distribution. A small head circumference indicates a small brain (microencephaly). It is basic to distinguish primary from secondary microcephaly. Primary microcephaly encompasses conditions in which the brain is small and never formed properly because of genetic, chromosomal, malformative or intrauterine environmentaldisorders. Secondary microcephaly implies that the brain was forming normally but a disease process impaired further growth. This second group includes vascular prenatal disorders, perinatal brain injuries and postnatal systemic diseases. Macrocephaly means a head circumference that is larger than two standard deviations from the normal distribution. The causes of macrocephaly include excessive volumeof cerebrospinal fluid in the skull (hydrocephalus), enlargement of the brain (megalencephaly), thickening of the skull, and fluid collections into the subdural or epidural spaces. A high percentage of macrocephalic patients have not neurological abnormalities and they are only “normal variants” of the population. Otherwise when we evaluate a child with a large head, first at all we must size thehead circumference of both parents because of the high incidence of familial megalencephaly. Microcephaly; Macrocephaly; Microencephaly; Megalencephaly.

Pediatr Integral 2003;VII(8):587-600.

CONCEPTOS GENERALES Las mediciones del perímetro craneal sólo tienen implicaciones diagnósticas si se realizan de forma seriada y ajustándolas a la influencia de factores como la edad cronológica, elsexo, el grupo étnico y la edad gestacional. El volumen de cada uno de los tres componentes que rellenan el cráneo (ce-

rebro, líquido cefalorraquídeo y sangre) condicionan el tamaño de la cavidad craneal durante la infancia. El crecimiento exagerado de uno de los tres componentes se realiza a expensas de los otros dos para mantener constantes el volumen y la presión intracraneales. Los...