bioquimica de las proteinas citoesqueleto y transporte de gases

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
“FRANCISCO DE MIRANDA”
AREA DE Cs. AGRO Y MAR
Cs. VETERINARIAS
CATEDRA: BIOQUIMICA II



















Santa Ana de Coro, Septiembre de 2013

INTRODUCCIÓN

El proceso de biosíntesis de las porfirinas es complejo ya que requiere de enzimas específicas y se lleva a cabo en diferentes lugares de la célula; las patología asociadas sonun conjunto de enfermedades llamadas porfirias; de las cuales se habla de una manera más amplia en las paginas siguientes.
Así mismo, se presentan los aspectos más importantes de la Anemia de las Células Falciformes (Drepanocítica) como lo son sus causas, tipos, características y diagnostico.
En cuanto al citoesqueleto, se citan las vías de tráfico intracelular y sus características.1.- Mencione el proceso de biosíntesis de la porfirinas (grupo Hemo) y mencione cuales son las patologías asociadas a su biosíntesis
Biosíntesis de la porfirinas (Grupo Hemo)
En la obtención de porfirinas ocurren dos procesos fundamentales. Uno de ellos consiste en la modificación de sustitutos del grupo hemo; el otro proceso consiste en la síntesis de la porfirina que sugiereuna modificación natural como en el hemo, pero es más selectiva respecto a la absorción de sustitutos periféricos ya que algunos de ellos no permiten ser modificados.
Grupo hemo, Ion de hierro con una porfirina sustituida como ligando. Grupo prostético de la hemoglobina, de los citocromos redox y de las enzimas con citocromo P450.
Las reacciones iniciales de la síntesis del hemo son comunes ala formación de los tetrapirroles como lo es la clorofila en las plantas y bacterias y el coenzima B12 en las bacterias. Todos los C y N del grupo hemo pueden derivarse del acetato y de la glicina. Todos los C derivados del grupo metilo del acetato están formando grupos de 3C, por lo que indica que el acetato se transforma en otra molécula como paso previo a su incorporación el hemo. Estemetabolito es el succinil - CoA. El primer paso de la biosíntesis del hemo es la condensación del succinil- CoA con Gly seguido de una descarboxilación para formar el d- aminolevulinato (ALA), catalizado por la d-aminolevulinato sintasa, enzima dependiente de PLP. El grupo carboxilo perdido proviene del grupo COOH de la Gly.
El pirrol se forma en la siguiente fase mediante la unión de 2 ALA para darporfobilinógeno (PBG), catalizado por la porfobilinógeno sintasa (requiere Zn, llamada también d - aminlolevulinato deshidratasa). La inhibición de esta enzima por el plomo es uno de los mayores efectos que tiene este metal. La acumulación de ALA debido a este motivo, es posiblemente una de las causas de la psicosis producida por el metal ya que se parece al neurotransmisor g- aminobutírico Lafase siguiente en la biosíntesis del hemo es la condensación de 4 grupos PBG para formar el uroporfirógeno III, el núcleo de la porfirina, en una serie de reacciones catalizada por la porfobilinógeno deaminasa (uroporfirógeno sintasa o hidroximetilbilano sintasa) y por la uroporfirinógeno III cosintasa (ciclación del tetrapirrol; en ausencia de esta enzima el tetrapirrol lineal se libera de ladesaminasa y se cicla no enzimáticamente en el simétrico uroporfirinógeno I). La porfobilinógeno sintasa contiene un cofactor dipirrometano único (dos pirroles unidos por un puente metileno), unido covalentemente al enzima por un enlace C-S.
La biosíntesis del hemo tiene lugar en la mitocondria y en el citosol. El ALA se sintetiza en la mitocondria y se transporta al citosol para su conversión enPBG y después es uroporfirinógeno III. La protoporfirina IX, a la cual se le añade Fe para formar el grupo hemo, se produce en una serie de reacciones catalizadas por la uroporfirinógeno descarboxilasa, coproporfirinógeno oxidasa, y la protoporfirinógeno oxidasa.
Durante la reacción de la coproporfirinógeno oxidasa, el macrociclo se transporta a la mitocondria para las reacciones finales. La...