Carnitina

Carnitina

La carnitina o 4-trimetilamino-3-hidroxibutirato (conocida también como L-carnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoisómero L), a veces confundida con elácido fólico (vitamina B9), es un nutriente sintetizado en el hígado, riñones y cerebro a partir de dos aminoácidos esenciales, la lisina y la metionina. La carnitina es responsable del transporte deácidos grasos al interior de las mitocondrias, orgánulos celulares encargadas de la producción de energía.
Habiéndose descubierto en 1905, no fue hasta mediados de los años 50 cuando se demostró que elprincipal rol de la carnitina es acelerar el proceso de la oxidación de ácidos grasos (y de esta manera la ulterior producción de energía). La deficiencia de carnitina resulta en una sustancialdisminución de la producción de energía y en el aumento de masa del tejido adiposo.
Rol metabólico

Activación de un ácido graso y traslocación de acil-CoA resultante por la carnitina
Rojo: acil-CoA,verde: carnitina, Rojo+verde: acilcarnitina, CoASH: coenzima A, CPTI: carnitina palmitiltransferasa I, CPTII: carnitina palmitiltransferasa II, 1: acil-CoA sintetasa, 2: translocasa, A: membranamitocondrial extena, B: espacio intermembrana, C: membrana mitocondrial intena, D: matriz mitocondrial
La carnitina es un transportador de ácidos grasos; traslocar las moléculas de acil-CoA al interior de lamatriz mitocondrial, ya que la membrana mitoncondrial interna es impermeable a los acil-CoA.
La carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior de la matriz mitoncondrial por medio delsiguiente mecanismo:
1. La enzima carnitina palmitiltransferasa I (CPTI) de la membrana mitocondrial externa elimina el coenzima A de la molécula de acil-CoA y, a la vez, la une a la carnitinasituada en el espacio intermembrana, originado acilcarnitina; el CoA queda libre en el citosol para poder activar otro ácido graso.
2. A continuación, una proteína transportadora, llamada...