Carnitina

La carnitona o 3-hidroxi-4-trimetilaminobutirato (conocida también como L-carnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoisómero L) es una amina cuaternaria sintetizada en el hígado, los riñones y el cerebro a partir de dos aminoácidos esenciales, la lisina y la metionina. En ocasiones se la ha confundido con el ácido fólico (vitamina B9). La carnitina es responsable deltransporte de ácidos grasos al interior de las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía.
A pesar de que se descubrió en 1905, no fue hasta mediados de los años 50 cuando se demostró que el principal rol de la carnitina es acelerar el proceso de oxidación de ácidos grasos (y de esta manera la ulterior producción de energía). La deficiencia de carnitina conduce a unadisminución sustancial de la producción de energía y al aumento de masa del tejido adiposo.

En los animales, la carnitina se sintetiza principalmente en el hígado y el riñón a partir de los aminoácidos lisina (a través de trimetil lisina) y metionina.1
En muchas proteínas, los residuos de lisina pueden sufrir mono-, di- y trimetilación. Al hidrolizarse estas proteínas, uno de los aminoácidosobtenidos es la N6,N6,N6-trimetil lisina (TML), que se emplea como precursor de la biosíntesis de carnitina. Por acción de la enzima trimetil lisina dioxigenasa (TML-DO, EC 1.14.11.8) se hidroxila la posición 3 de la TML para formar la 3-hidroxi-N6,N6-trimetil lisina (HTML) en presencia de oxígeno diatómico como agente oxidante, α-cetoglutarato como aceptor de electrones, además de hierro (II) yácido ascórbico como cofactores. Esta reacción es la única que se lleva a cabo en la mitocondria, mientras que las siguientes tienen lugar en el citosol. La HTML sufre una condensación aldólica inversa para formar glicina y N4,N4,N4-trimetilaminobutiraldehído (TMABA). En este paso se requiere la enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa (HTMLA, EC 4.1.2."X") y fosfato de piridoxal como cofactor. Elgrupo aldehído se oxida a ácido carboxílico para formar la γ-butirobetaína (γBB) gracias a la enzima trimetilaminobutiraldehído deshidrogenasa (TMABA-DH, EC 1.2.1.47), que requiere NAD+ como aceptor de electrones. La γ-butirobetaína se hidroxila en la posición 3 para dar como producto final la carnitina, reacción catalizada por la enzima butirobetaína dioxigenasa (γBB-DO, EC 1.14.11.1), que requierehierro (II), 3-oxoglutarato y ácido ascórbico como cofactores.2

La carnitina ayuda a las bacterias a soportar el estrés osmótico debido a bajas temperaturas3 o la salinidad.4
En los eucariontes, la carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior de la matriz mitoncondrial por medio del siguiente mecanismo:
La enzima carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI), ubicada en la membranamitocondrial externa, escinde el coenzima A de la molécula de acil-CoA al tiempo que une la carnitina disponible en el espacio intermembranario, originando acilcarnitina; el CoA queda libre y puede salir al citosol para activar otro ácido graso.
A continuación, una proteína transportadora, llamada carnitina-acilcarnitina translocasa, situada en la membrana mitocondrial interna, transfiere laacilcarnitina a la matriz mitoncondrial, donde la carnitina palmitoiltrasnferasa II (CPTII) escinde la carnitina y une al ácido graso una molécula de CoA de la matriz; se regenera así el acil-CoA.
La carnitina se devuelve al espacio intermembranario mediante la translocasa y puede reaccionar de nuevo con otro acil-CoA, repitiéndose el ciclo.

La principal fuente de carnitina son en particular lascarnes rojas. Los vegetales contienen cantidades muy pequeñas o incluso nulas de carnitina. [cita requerida]
De todas formas, gran cantidad de la carnitina en nuestro organismo se sintetiza a partir de lisina (aminoácido esencial) con ayuda de la metionina, otro aminoácido esencial, tres vitaminas (vitamina C, vitamina B3 y vitamina B6) y el hierro. La deficiencia de cualquiera de dichos...