Carnitina
Páginas: 18 (4281 palabras)
Publicado: 16 de noviembre de 2012
CATABOLISMO DE ÁCIDOS GRASOS
Muchos tejidos, incluyendo hígado, músculos esqueléticos, corazón, riñón, tejido adiposo, etc., tienen la capacidad para oxidar ácidos grasos de cadena larga de número par de átomos de carbono.
El catabolismo comprende:
* Activación (en citosol)
* Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)
* β oxidación (en matrizmitocondrial)
La b-oxidación (oxidación del carbono b del ácido graso) es el principal mecanismo por el cual se degradan los ácidos grasos en el organismo.
Antes de iniciarse el proceso de oxidación dentro de la mitocondria deben producirse dos etapas “preparatorias”: a) activación del ácido graso, que se realiza en el citosol; y b) transporte al interior de la mitocondria.
Activación del ácido graso:Los ácidos grasos se activan en el citosol antes de su entrada a la matriz mitocondrial donde se oxidarán. En esta primera etapa se forma acil-CoA o ácido graso activo.
La reacción es catalizada por la tioquinasa o acil-CoA sintetasa, en presencia de coenzima A (a la cual se une el ácido graso), ATP e iones Mg2+.
Se hidroliza el ATP en la segunda unión fosfato, dando lugar a AMP y pirofosfatoinorgánico (PPi). La reacción implica el gasto o consumo de las dos uniones o enlaces de alta energía del ATP.
El ácido graso queda unido, por su extremo carboxilo, a la coenzima A mediante un enlace tioéster rico en energía. Se forma así la acil-SCoA o ácido graso activo.
El pirofosfato formado es rápidamente hidrolizado por acción de una pirofosfatasa, lo cual hace que la activación del ácidograso sea un proceso irreversible.
Transferencia de acil-CoA del citosol a la mitocondria:
Como la membrana interna de las mitocondrias es impermeable a acil-CoA, es necesario entonces la existencia de un mecanismo que asegure su transferencia a la matriz.
Aquí interviene un trasportador, la carnitina o b-hidroxi-y-trimetilamonio-butirato.
El sistema comprende dos enzimas, la carnitina-aciltransferasa I, ubicada en la cara externa de la membrana interna de la mitocondria y la carnitina-acil transferasa II, colocada en la faz de la membrana que da a la matriz.
La carnitina-acil transferasa I (CAT I) cataliza la reacción:
El grupo acilo se transfiere desde el átomo de azufre del CoA al grupo hidroxilo del carbono B de la carnitina, con el cual se une por un enlace tipo éster. Esteenlace es de alta energía. Finalmente se foma acil-carnitina.
El éster acil-carnitina atraviesa la membrana interna por acción de una translocasa y una vez en la matriz, transfiere el grupo acilo de nuevo a un CoA-SH para regenerar acil-SCoA. La reacción es catalizada por carnitina-acil transferasa II (CAT II), es la inversa de la reacción que tiene lugar en el citosol.
Por último, latranslocasa, que es un translocador existente en la membrana interna, introduce acil-carnitina en la matriz mitocondrial y expulsa carnitina hacia el citosol.
La acil-CoA inicia en la matriz el proceso de oxidación. Este comprende una serie de cuatro reacciones que producen liberación de acetil CoA y acortamiento en 2 C de la cadena del acilo (ac. graso). Los ciclos de degradación se repiten tantas vecescomo sea necesario para reducir toda la cadena a segmentos de 2 C.
Los acetil-CoA generados en la degradación oxidativa de ácidos grasos pueden ingresar al ciclo del ácido cítrico para su oxidación final a CO2 y H2O y ATP.
Balance energético: Cada ciclo de b-oxidación produce 5 ATP (el n° de ciclos dependerá del n° de C de la cadena). Cada acetil-CoA formado produce 12 ATP en el ciclo del ácidocítrico.
¿QUÉ ES LA CARNITINA Y CUÁL ES SU FUNCIÓN?
La Carnitina es esencial para la conversión de las grasas en energía la cual es necesaria para los órganos vitales, particularmente al corazón y los músculos esqueléticos, mediante un mecanismo llamado betaoxidación.
La carnitina es un aminoácido esencial que juega un rol de fundamental importancia en el metabolismo energético. De hecho,...
Muchos tejidos, incluyendo hígado, músculos esqueléticos, corazón, riñón, tejido adiposo, etc., tienen la capacidad para oxidar ácidos grasos de cadena larga de número par de átomos de carbono.
El catabolismo comprende:
* Activación (en citosol)
* Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)
* β oxidación (en matrizmitocondrial)
La b-oxidación (oxidación del carbono b del ácido graso) es el principal mecanismo por el cual se degradan los ácidos grasos en el organismo.
Antes de iniciarse el proceso de oxidación dentro de la mitocondria deben producirse dos etapas “preparatorias”: a) activación del ácido graso, que se realiza en el citosol; y b) transporte al interior de la mitocondria.
Activación del ácido graso:Los ácidos grasos se activan en el citosol antes de su entrada a la matriz mitocondrial donde se oxidarán. En esta primera etapa se forma acil-CoA o ácido graso activo.
La reacción es catalizada por la tioquinasa o acil-CoA sintetasa, en presencia de coenzima A (a la cual se une el ácido graso), ATP e iones Mg2+.
Se hidroliza el ATP en la segunda unión fosfato, dando lugar a AMP y pirofosfatoinorgánico (PPi). La reacción implica el gasto o consumo de las dos uniones o enlaces de alta energía del ATP.
El ácido graso queda unido, por su extremo carboxilo, a la coenzima A mediante un enlace tioéster rico en energía. Se forma así la acil-SCoA o ácido graso activo.
El pirofosfato formado es rápidamente hidrolizado por acción de una pirofosfatasa, lo cual hace que la activación del ácidograso sea un proceso irreversible.
Transferencia de acil-CoA del citosol a la mitocondria:
Como la membrana interna de las mitocondrias es impermeable a acil-CoA, es necesario entonces la existencia de un mecanismo que asegure su transferencia a la matriz.
Aquí interviene un trasportador, la carnitina o b-hidroxi-y-trimetilamonio-butirato.
El sistema comprende dos enzimas, la carnitina-aciltransferasa I, ubicada en la cara externa de la membrana interna de la mitocondria y la carnitina-acil transferasa II, colocada en la faz de la membrana que da a la matriz.
La carnitina-acil transferasa I (CAT I) cataliza la reacción:
El grupo acilo se transfiere desde el átomo de azufre del CoA al grupo hidroxilo del carbono B de la carnitina, con el cual se une por un enlace tipo éster. Esteenlace es de alta energía. Finalmente se foma acil-carnitina.
El éster acil-carnitina atraviesa la membrana interna por acción de una translocasa y una vez en la matriz, transfiere el grupo acilo de nuevo a un CoA-SH para regenerar acil-SCoA. La reacción es catalizada por carnitina-acil transferasa II (CAT II), es la inversa de la reacción que tiene lugar en el citosol.
Por último, latranslocasa, que es un translocador existente en la membrana interna, introduce acil-carnitina en la matriz mitocondrial y expulsa carnitina hacia el citosol.
La acil-CoA inicia en la matriz el proceso de oxidación. Este comprende una serie de cuatro reacciones que producen liberación de acetil CoA y acortamiento en 2 C de la cadena del acilo (ac. graso). Los ciclos de degradación se repiten tantas vecescomo sea necesario para reducir toda la cadena a segmentos de 2 C.
Los acetil-CoA generados en la degradación oxidativa de ácidos grasos pueden ingresar al ciclo del ácido cítrico para su oxidación final a CO2 y H2O y ATP.
Balance energético: Cada ciclo de b-oxidación produce 5 ATP (el n° de ciclos dependerá del n° de C de la cadena). Cada acetil-CoA formado produce 12 ATP en el ciclo del ácidocítrico.
¿QUÉ ES LA CARNITINA Y CUÁL ES SU FUNCIÓN?
La Carnitina es esencial para la conversión de las grasas en energía la cual es necesaria para los órganos vitales, particularmente al corazón y los músculos esqueléticos, mediante un mecanismo llamado betaoxidación.
La carnitina es un aminoácido esencial que juega un rol de fundamental importancia en el metabolismo energético. De hecho,...
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