Caso clÍnico

CASO CLINICO
Señor Edwards, en tintorería, 28 años de edad, se presentó en Accidentes y Urgencias con historia de 2 semanas de malestar, mareo, náusea y los "ojos hinchados". También señaló que a pesar de una ingesta de líquido normal, estaba orinando con menos frecuencia que la normal. No tenía hematuria y sin antecedentes de una reciente infección de las vías respiratorias. En elinterrogatorio directo mencionó un persistente dolor torácico sordo, lo que atribuyó a la tensión muscular, pero esto no fue acompañado por una tos o hemoptisis. Él fumaba 20 cigarrillos al día y bebía socialmente.
En el examen de Mister Edwars fue clínicamente anémico con esclerótica pálida y las uñas. Edema difuso, especialmente en las extremidades inferiores y periorbitalmente, estaba presente. Hisblood pressure was elevated at 150/110 mmHg and his temperature was 37.8°C. His pulse rate was 87 latidos/min and his jugular venous pulse could not be seen. En la auscultación, algunos difusos crujidos se podían oír en ambos pulmones.
Señor Edwards, anemia por deficiencia de hierro se corrigió inicialmente con una transfusión de sangre y siguió con el tratamiento con hierro por vía intramuscular.Dentro de las 24 horas de ingreso, la urea y la creatinina sérica aumentó, lo que indica un deterioro de la función renal. Su disminución del gasto urinario y persistió la proteinuria y hematuria. Una biopsia renal percutánea se realizó para encontrar la causa del síndrome nefrítico y la insuficiencia renal. Microscopía demostró proliferación de las células endoteliales glomerulares y mesangialescon una variable infiltración polimórfica. Formación de media luna fue también visible en parte de la muestra. Un diagnóstico de glomerulonefritis se hizo y se realizó más pruebas para tratar de encontrar la causa.
Un análisis más detallado de la muestra de la biopsia mediante microscopía de fluorescencia mostró un depósito lineal de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular. Un ensayo deinmunoabsorbente ligado a enzima (ELISA) realizado sobre Mister Edwards suero demostraron anticuerpos anti-membrana basal glomerular(GBM). Un diagnóstico de la enfermedad de la membrana basal se hizo (síndrome de Goodpasture).
While in hospital, Mr Edwards developed frank haemoptysis and became increasingly dyspnoeic. En la auscultación, sus ruidos respiratorios disminuyeron bilateral y tuvo ampliascrepitaciones.
Una radiografía de tórax mostró sombra intersticial difusa y esto, combinado con un nivel de hemoglobina continúa bajo, sugirió hemorragia pulmonar. Un empeoramiento de la función renal y el desarrollo de la afección pulmonar había indicaciones claras para comenzar el tratamiento. Señor Edwards, se le prescribió un curso de corticosteroides y ciclofosfamida, que se combinó conplasmaféresis para eliminar los anticuerpos anti-GBM y diálisis renal para complementar la función renal deficiente. Los niveles de anticuerpos circulantes anti-MBG se redujo de forma constante durante el período de tratamiento y se observó una mejora correspondiente en la función renal monitoreado por la creatinina sérica, y también de la función pulmonar.
Mientras convalecía en la sala, la zonaalrededor de su derivación arterio-venosa se infectaron. Al mismo tiempo la tos y hemoptisis volvió y levantó su urea y creatinina sérica. Anti-GBM títulos de anticuerpos no fueron elevados. El tratamiento se reinicia y los anticuerpos se añadieron para aclarar su infección local Staphylococcus Aureus. Su evolución posterior fue buena y fue dado de alta del hospital.
¿Cuál es la etiología de laenfermedad anti-membrana basal glomerular?
Es una enfermedad rara, con una incidencia de aproximadamente 0,5 casos nuevos por millón de habitantes por año en el Reino Unido. Es más común en los hombres (M: F 6:1) y generalmente se presenta en las décadas segundo a quinto de la vida, con un inicio promedio entre 20 y 30 años de edad.
La predisposición genética a la enfermedad parece estar...